त्वचा का जन्मजात अप्लासिया। नवजात शिशुओं में जन्मजात त्वचा की विसंगतियाँ। निदान और उपचार

त्वचा की जन्मजात अप्लासिया (एप्लासिया कटिस कोजेनिटा) - त्वचा की अनुपस्थिति।

लक्षण

त्वचा के अप्लासिया, एकल या एकाधिक, आमतौर पर खोपड़ी (70%) पर स्थित होते हैं। वे सूजन के बिना 1-2 सेमी व्यास में स्पष्ट रूप से गोल या अंडाकार दोष परिभाषित करते हैं। दोषों की प्रकृति अंतर्गर्भाशयी विकास की अवधि पर निर्भर करती है जिसमें वे उत्पन्न हुए थे। अंतर्गर्भाशयी विकास के शुरुआती चरणों में उत्पन्न होने वाले दोष जन्म से पहले ठीक हो जाते हैं और बालों से रहित एट्रोफिक संयोजी ऊतक निशान की तरह दिखते हैं। बाद में दोष अल्सर की तरह दिखाई देते हैं। अधिकतर, दोष मुकुट के क्षेत्र में मध्य रेखा के किनारे स्थित होते हैं, लेकिन वे चेहरे, ट्रंक और चरम पर भी पाए जाते हैं, जहां वे अक्सर सममित होते हैं। दोषों की गहराई अलग है। वे केवल एपिडर्मिस और डर्मिस की ऊपरी परत पर कब्जा कर सकते हैं और बालों से रहित एक गैर-खुरदरे निशान से ठीक हो सकते हैं, या न केवल डर्मिस की पूरी मोटाई पर कब्जा कर सकते हैं, बल्कि चमड़े के नीचे के ऊतक और यहां तक ​​कि (दुर्लभ मामलों में) पेरीओस्टेम, हड्डी और ड्यूरा मेटर।

जन्मजात त्वचा अप्लासिया के किसी भी foci की उत्पत्ति की व्याख्या करने वाला कोई एक सिद्धांत नहीं है। त्वचा के अंतर्गर्भाशयी विकास में रुकावट का संकेत देने वाले नैदानिक ​​​​निष्कर्षों के आधार पर निदान किया जाता है। कभी-कभी मॉनिटर सेंसर और जन्म के आघात के निशान से क्षति के लिए त्वचा की कमी के foci को गलत माना जाता है। जाहिरा तौर पर, कई कारक त्वचा अप्लासिया के एटियलजि में एक भूमिका निभाते हैं - आनुवंशिकता, टेराटोजेन्स के संपर्क में, त्वचा को बिगड़ा हुआ रक्त की आपूर्ति, आघात।

ज्यादातर मामलों में, त्वचा का जन्मजात अविकसितता एकमात्र विकृति है, लेकिन कभी-कभी इसे अन्य एकल या एकाधिक विकृतियों के साथ जोड़ा जाता है। उदाहरण के लिए, त्वचा के जन्मजात अप्लासिया का एक संयोजन होता है, जिसमें डिस्टल एक्सट्रीमिटी में कमी होती है, जो आमतौर पर एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिलती है, या एपिडर्मल नेवी और वसामय ग्रंथि नेवी के साथ एक संयोजन होता है, जिसमें एक छिटपुट चरित्र होता है। अन्य स्पष्ट या छिपी हुई विकृतियों के साथ संयोजन भी संभव है - मेनिंगोमाइलोसेले, पेट की दीवार का गैर-बंद होना, गर्भनाल का हर्निया, स्पाइनल डिसराफिया। जुड़वा बच्चों में "चर्मपत्र" भ्रूण के साथ त्वचा की जन्मजात अनुपस्थिति का संयोजन इसके विकास में नाल और भ्रूण के जहाजों के इस्किमिया और घनास्त्रता की भूमिका को इंगित करता है। त्वचा के जन्मजात अप्लासिया को कभी-कभी एपिडर्मोलिसिस बुलोसा की ऐसी प्रसिद्ध अभिव्यक्तियों के साथ जोड़ दिया जाता है, जैसे फफोले, त्वचा की नाजुकता, अनुपस्थिति या नाखूनों की विकृति। गर्भावस्था के दौरान मेथिमाज़ोल (मर्कज़ोलिल) लेने पर जन्मजात त्वचा अप्लासिया भी देखा जाता है, जन्मजात दाद संक्रमण, वायरस के कारण जन्मजात संक्रमण। इसके अलावा, यह कई विकृतियों के कई सिंड्रोम का एक घटक है - कुछ एक्टोडर्मल डिसप्लेसिया, ट्राइसॉमी 13 और 14, क्रोमोसोम 4 की छोटी भुजा का विलोपन, जोहानसन-ब्लिज़र सिंड्रोम, चेहरे की त्वचा का फोकल डिसप्लेसिया, फोकल हाइपोप्लासिया त्वचा की। त्वचा की जन्मजात अनुपस्थिति को गलत तरीके से मॉनिटर सेंसर को नुकसान या अपरिपक्व शिशुओं में सहज त्वचा शोष के लिए समझा जा सकता है।

त्वचा के जन्मजात अप्लासिया का बड़ा केंद्र रक्तस्राव, स्थानीय संक्रमण, मैनिंजाइटिस से जटिल हो सकता है। धीरे-धीरे उपकलाकरण और बालों के बिना एट्रोफिक निशान के गठन से कुछ हफ्तों में छोटे लोग जटिलताओं के बिना ठीक हो जाते हैं।

- अस्पष्ट ईटियोलॉजी की स्थितियों का एक समूह, जो निशान के विकास के साथ त्वचा के गठन के फोकल उल्लंघन से विशेषता है। इस स्थिति के लक्षण एक बच्चे के जन्म के तुरंत बाद दिखाई देते हैं, जिसकी खोपड़ी पर एक या एक से अधिक कटाव या अल्सर होते हैं, या बहुत ही कम, शरीर पर कहीं और। त्वचा के जन्मजात अप्लासिया का निदान एक त्वचा विशेषज्ञ द्वारा परीक्षा के आधार पर किया जाता है, घाव में ऊतकों की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा। द्वितीयक संक्रमण के विकास को रोकने के लिए उपचार केवल रोगसूचक है, लेकिन कॉस्मेटिक दोष को कम करने के लिए निशान का सर्जिकल सुधार संभव है।

त्वचा का जन्मजात अप्लासिया त्वचा के विकास में एक फोकल दोष है, जिसमें एपिडर्मिस, डर्मिस, उपांग और, विशेष रूप से गंभीर मामलों में, चमड़े के नीचे के ऊतक का गठन बाधित होता है। यह स्थिति 250 से अधिक वर्षों से मानव जाति के लिए जानी जाती है, लेकिन अभी तक इसके विकास के कारणों की पहचान करना संभव नहीं है, त्वचाविज्ञान में इस मामले पर केवल सिद्धांत हैं। त्वचा के जन्मजात अप्लासिया की घटना ठीक से ज्ञात नहीं है, अधिकांश शोधकर्ता इसका अनुमान 1:10,000 लगाते हैं। कभी-कभी यह स्थिति कुछ आनुवंशिक रोगों, अंतर्गर्भाशयी विकास की अन्य विकृतियों के साथ संयुक्त होती है। ज्यादातर मामलों में जन्मजात त्वचा अप्लासिया गंभीर परिणाम नहीं देती है, हालांकि, पैथोलॉजिकल फोकस के स्थान पर निशान के रूप में एक कॉस्मेटिक दोष जीवन के लिए एक व्यक्ति में रहता है।

त्वचा के जन्मजात अप्लासिया के कारण

आज तक, कोई एकल और आम तौर पर स्वीकृत सिद्धांत नहीं है जो त्वचा के विकास में इस जन्मजात दोष के विकास की व्याख्या करेगा। यह माना जाता है कि जन्मजात त्वचा अप्लासिया का कारण विभिन्न पैथोलॉजिकल कारकों का एक पूरा समूह है जो न्यूरल ट्यूब को बंद करने की प्रक्रिया में व्यवधान पैदा करता है या डर्मिस और एपिडर्मिस के भ्रूण संबंधी रूढ़ियों के विकास को रोकता है। कभी-कभी इस स्थिति के पारिवारिक रूपों की पहचान करना संभव है, जबकि इसके वंशानुक्रम का तंत्र संभवतः ऑटोसोमल प्रमुख है। लेकिन जन्मजात त्वचा अप्लासिया के छिटपुट रूप बहुत अधिक सामान्य हैं, कभी-कभी आनुवंशिक रोगों या टेराटोजेनिक कारकों के संपर्क में आने के कारण अन्य विकृतियों के संयोजन में। यह इस स्थिति को विकासशील भ्रूण पर विभिन्न हानिकारक कारकों के प्रभाव के परिणामस्वरूप विचार करने का कारण देता है।

त्वचा के जन्मजात अप्लासिया के लक्षण

बच्चे के जन्म के तुरंत बाद त्वचा के अप्लासिया का पता लगाया जाता है। सबसे अधिक बार, पार्श्विका क्षेत्र में 1-3 सेंटीमीटर के व्यास के साथ एक गोल फोकस पाया जाता है। लगभग एक तिहाई मामलों में दो फॉसी होते हैं, इससे भी कम बार त्वचा के अप्लासिया के तीन या अधिक क्षेत्र होते हैं। पैथोलॉजिकल क्षेत्र एक कटाव या अल्सर है, जो पपड़ी और दाने से ढका होता है, इस पर कोई हेयरलाइन नहीं होती है। हालाँकि, अल्सर के आसपास लंबे और गहरे बाल उग आते हैं, जिसे "हेयर कॉलर" लक्षण कहा जाता है। गठन का रंग गुलाबी से चमकीले लाल रंग में भिन्न होता है।

समय के साथ, जटिलताओं की अनुपस्थिति में (द्वितीयक संक्रमण, उदाहरण के लिए), त्वचा के जन्मजात अप्लासिया की साइट एक सफेद निशान के गठन के साथ हल करना शुरू कर देती है। भविष्य में, उस पर बाल भी नहीं उगते हैं, और वह जीवन भर व्यक्ति के साथ रहता है। त्वचा के लक्षणों के अलावा, त्वचा के जन्मजात अप्लासिया के फोकस वाले बच्चे में गहरे ऊतकों और अन्य विकृतियों के निर्माण में विकार हो सकते हैं - फांक होंठ, फांक तालु, नेत्र शोष। बड़े बच्चों और वयस्कों में, घातक नवोप्लाज्म कभी-कभी निशान के स्थान पर विकसित हो सकते हैं।

त्वचा के जन्मजात अप्लासिया का निदान

इस बीमारी की पहचान आमतौर पर एक त्वचा विशेषज्ञ के लिए मुश्किल नहीं होती है - इसके लक्षण काफी विशिष्ट होते हैं, और इसे अन्य जन्मजात त्वचा स्थितियों के साथ भ्रमित करना काफी मुश्किल होता है। हालांकि, कुछ मामलों में, अन्य रोग प्रक्रियाओं और स्थितियों में त्वचा के जन्मजात अप्लासिया के समान चित्र भी हो सकते हैं। इसलिए, फोकल स्केलेरोडर्मा, डिस्कॉइड ल्यूपस एरिथेमेटोसस, साथ ही साथ प्रसवकालीन आघात (संदंश और अन्य प्रसूति उपकरणों से) के परिणामों के साथ इस विकृति का विभेदक निदान करना आवश्यक है। चेहरे की त्वचा के हाइपोप्लेसिया के पारिवारिक रूप अप्लासिया के समान हैं, हालांकि, मंदिरों में एट्रोफिक फॉसी देखे जाते हैं।

पैथोलॉजिकल फोकस के ऊतकों के हिस्टोलॉजिकल अध्ययन द्वारा सबसे सटीक नैदानिक ​​​​डेटा दिया जा सकता है। त्वचा के जन्मजात अप्लासिया के साथ, एपिडर्मिस, डर्मिस और कभी-कभी चमड़े के नीचे के ऊतक की मोटाई (कोशिकाओं की पहली परत तक) में तेज कमी देखी जाती है। सूजन और ल्यूकोसाइट घुसपैठ (द्वितीयक संक्रमण की अनुपस्थिति में) के लक्षण नहीं देखे जाते हैं, और त्वचा उपांगों का भी पता नहीं लगाया जाता है।

जन्मजात त्वचा अप्लासिया का उपचार और रोग का निदान

त्वचा के जन्मजात अप्लासिया का उपचार सशर्त रूप से दो चरणों में विभाजित है। पहले बच्चे के जन्म के तुरंत बाद किया जाता है - इस अवधि के दौरान, केवल निवारक और देखभाल के उपाय दिखाए जाते हैं (जीवाणुरोधी मलहम, मॉइस्चराइज़र के साथ कटाव का उपचार), चोट के जोखिम को कम करने के लिए पट्टी बांधना। कुछ हफ्तों के बाद, पैथोलॉजिकल फोकस की साइट पर एक निशान बन जाएगा, हालांकि यह जीवन के लिए रहता है, आसपास के बालों से ढंका जा सकता है। दूसरा चरण दोष के शल्य चिकित्सा हटाने (अक्सर कॉस्मेटिक कारणों से) तक कम हो जाता है, और इसे देर से बचपन या वयस्कता में किया जा सकता है। त्वचा के जन्मजात अप्लासिया के बड़े क्षेत्रों को ठीक करने के लिए, स्किन ग्राफ्टिंग का उपयोग किया जा सकता है। रोग का पूर्वानुमान आम तौर पर अनुकूल होता है, कुछ शोधकर्ता ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रियाओं के विकास के जोखिम के कारण त्वचा विशेषज्ञ द्वारा निशान की वार्षिक परीक्षा की आवश्यकता बताते हैं।

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पी। पोफ्रिस्तोव, एम। कोचेवा-त्रशलीवा

अप्लासिया कटिस कोजेनिटा (त्वचा का जन्मजात अप्लासिया)। यह स्थिति एपिडर्मिस, डर्मिस और कभी-कभी चमड़े के नीचे के ऊतक की जन्मजात अनुपस्थिति का परिणाम है। विभिन्न आकारों के स्पष्ट रूप से परिभाषित किनारों के साथ अंडाकार या गोल अल्सर दिखाई दे रहे हैं - मिलीमीटर से सेंटीमीटर व्यास तक। छालों का निचला भाग दाने या लाल-भूरे रंग की सजीले टुकड़े से ढका होता है। अल्सर की गहराई अलग है, वे पेरीओस्टेम, हड्डियों, मांसपेशियों और मेनिन्जेस तक पहुंच सकते हैं। त्वचा के दोष कभी-कभी गर्भाशय में उपकला बन जाते हैं और जन्म के बाद त्वचा पर अंडाकार आकार के निशान रह जाते हैं। वे अक्सर सिर की सतह पर स्थानीयकृत होते हैं, लेकिन वे शरीर के अन्य भागों में पाए जा सकते हैं।

इलाज। आकार और गहराई के आधार पर, स्थानीय एंटीसेप्टिक उपचार का उपयोग किया जाता है - सर्जिकल प्लास्टिक सर्जरी या हेयर ट्रांसप्लांटेशन।

ख़ाली जगह जन्मजातत्वचा का जन्मजात दोष है। यह शरीर की मध्य रेखा के साथ, पीठ, पेट या जांघों पर स्थानीयकृत होता है। यह अन्य विकृतियों के साथ संयुक्त है। संभवतः, यह बीमारी एमनियोटिक नोड्स के फटने और टिश्यू अप्लासिया के कारण होती है।

1 रोग का निदान दोष के आकार और एन्सेफेलोसेले, फटे होंठ, हड्डी के दोष आदि के संयोजन पर निर्भर करता है।

सिस्टिया ने स्क्रोटी को रैप किया. ये मध्य रेखा के साथ अंडकोश में स्थित विभिन्न आकारों के उपकला पुटी हैं और इसके किनारे, जिनमें से निकासी नहरें सिवनी क्षेत्र में खोली जाती हैं। इनमें से कभी-कभी प्यूरुलेंट एक्सयूडेट निकलता है। सिस्ट थोड़े दर्दनाक नोड्स के रूप में उभरे हुए होते हैं। उपचार शल्य चिकित्सा है और इसमें नोड्स को छांटना शामिल है।

एडिमा लिम्फैन्जिएक्टिकम नियोनेटोरम . हाथों और पैरों की सूजन की उपस्थिति से व्यक्त एक बहुत ही दुर्लभ जन्मजात बीमारी। यह लसीका वाहिकाओं की विकृति और लसीका के ठहराव के कारण होता है। उम्र के साथ, प्रतिगमन और सहज उपचार की प्रवृत्ति होती है।

विभेदक निदान जन्मजात एलिफेंटियासिस और मिलरॉय मेगे सिंड्रोम के साथ किया जाता है।

जन्मजात और वंशानुगत त्वचा रोग

नेवी संवहनी एस। एंजियोमैटोसिस। संवहनी नेवी हल्के गुलाबी से गहरे लाल रंग के धब्बेदार गांठदार या ट्यूमर जैसी संरचनाओं का आभास होता है, जिसकी तीव्रता रोने या प्रयास के साथ बदल जाती है, त्वचा की सतह से ऊपर उठती है। ये संरचनाएं पहले से ही जन्म के समय दिखाई देती हैं या बाद में दिखाई देती हैं, वे अक्सर चेहरे की त्वचा और श्लेष्म झिल्ली पर स्थित होती हैं, लेकिन वे पूरे शरीर और अंगों में भी पाई जा सकती हैं। सबसे आम संवहनी नेवी हैं:

टेलेंजिएक्टेसिया कोजेनिटा नुचे (नेवस सिम्प्लेक्स)। नवजात काल में भी यह संवहनी नेवस बहुत बार देखा जाता है। यह सिर के पीछे, हेयरलाइन और चिकनी त्वचा के बीच की सीमा पर, साथ ही माथे और नाक पर स्थानीयकृत होता है। यह लड़कियों में अधिक आम है और एक एरिथेमल पैच की तरह दिखता है। कभी-कभी यह इतना छिपा होता है कि यह तभी दिखाई देता है जब बच्चा रो रहा हो या तनाव में हो। उम्र के साथ, यह और अधिक पीला हो जाता है।

क्रमानुसार रोग का निदान। इसे भड़काऊ त्वचा परिवर्तन (जिल्द की सूजन और लिम्फैंगाइटिस) से अलग किया जाना चाहिए।

नेवस फ्लेमियस एस। विनोससत्वचा और श्लेष्म झिल्ली पर हर जगह स्थानीयकृत, अक्सर चेहरे पर। इसके आकार भिन्न होते हैं, यह नेवस मुख्य रूप से एकतरफा विकसित होता है। रंग हल्के गुलाबी से बैंगनी तक भिन्न होता है, आकृति अनियमित होती है, आमतौर पर नेवस की सतह चिकनी होती है, यह त्वचा के स्तर पर स्थित होती है या इसके ऊपर थोड़ा ऊपर उठती है। नेवस जीवन भर मौजूद रहता है।

हेमांगीओमा ट्यूबरो-कैवर्नोसमयह विभिन्न आकारों का एक ट्यूमर जैसा गठन है, त्वचा के ऊपर कम या ज्यादा बढ़ रहा है, एक खुरदरी सतह के साथ, और चमकीले लाल से बैंगनी रंग का। अक्सर चेहरे पर स्थानीयकृत: होंठ, जीभ और चरम पर। पहले तो यह उत्तरोत्तर विकसित होता है, लेकिन बाद में 90% मामलों में जीवन के पहले वर्ष के अंत से पहले इसकी वृद्धि रुक ​​जाती है। अल्सर होने पर, रक्तवाहिकार्बुद विपुल रक्तस्राव और एनीमिया का कारण बन सकता है। अतिवृष्टि, वे अपने पीछे निशान छोड़ जाते हैं, जिससे अक्सर उनके आकार में कमी आती है।

नेवस एरेनियस एस। तारकीययह 2-3 मिमी व्यास का एक सपाट या थोड़ा ऊंचा एरीथेमल फॉर्मेशन है, जिसके चारों ओर कई पतली एंजिएक्टेसियास शाखाएँ तारे के आकार की होती हैं। ऐसे नेवी एकल या कई एक साथ होते हैं और अक्सर चेहरे पर स्थित होते हैं। इस बात के प्रमाण हैं कि कीड़े के काटने के बाद त्वचा पर समान परिवर्तन दिखाई दे सकते हैं।

संवहनी नेवी का पूर्वानुमान अनुकूल है। ज्यादातर मामलों में, वे एक कॉस्मेटिक समस्या हैं, सिवाय इसके कि जब वे कक्षा, नाक, मुंह और गुदा के पास स्थानीयकरण में यांत्रिक कठिनाइयाँ पैदा करते हैं। उपचार (प्रत्येक मामले के एक व्यक्तिगत मूल्यांकन के बाद) सर्जिकल हो सकता है, एक्स-रे थेरेपी से संपर्क करके, या रंग-सुधार कॉस्मेटिक क्रीम का उपयोग करके। कैवर्नस, तेजी से बढ़ने वाले रक्तवाहिकार्बुद के मामलों में, प्रारंभिक (बच्चे के जीवन के दूसरे महीने में) कॉर्टिकोस्टेरॉइड के साथ 1-2 महीने के लिए 1-2 एमटी/किग्रा की खुराक पर सामान्य चिकित्सा का संकेत दिया जाता है।

कुछ मामलों में, संवहनी नेवी को अन्य अंगों और प्रणालियों में परिवर्तन के साथ जोड़ा जा सकता है, ज्यादातर हड्डियों और तंत्रिका तंत्र में। संवहनी सिंड्रोम बनते हैं; उनमें से कुछ, जैसे चेहरे के कैवर्नस रक्तवाहिकार्बुद में लिंड्स सिंड्रोम, सेरिबैलम, मस्तिष्क के चौथे वेंट्रिकल, रेटिना, अग्न्याशय और गुर्दे में रक्तवाहिकार्बुद के साथ-साथ देखे जाते हैं; Sterzh-Krabbe-Weber सिंड्रोम, जो मस्तिष्क रक्तवाहिकार्बुद का एक संयोजन है, जो त्रिपृष्ठी तंत्रिका द्वारा संक्रमित क्षेत्रों में त्वचा पर स्थानीयकृत रक्तवाहिकार्बुद के साथ होता है; Kdiplya-Trenaunay syndrome - इस सिंड्रोम में देखे गए परिवर्तन आमतौर पर एकतरफा स्थानीयकृत होते हैं और जन्मजात फ़्लेबेक्टेसिया, ट्यूबरस प्लेक्सिफ़ॉर्म हेमांगीओमास और हड्डी अतिवृद्धि द्वारा व्यक्त किए जाते हैं और अंगों पर स्थानीय होते हैं; पार्क्स-वेबर सिंड्रोम ऊपर वर्णित के समान है और बड़े बच्चों और वयस्कों में होता है।

ब्लू रबर ब्लीब नेवस सिंड्रोम - एक नीले रंग के कई अंडाकार आकार की त्वचा रक्तवाहिकार्बुद का संयोजन, आंतों के रक्तवाहिकार्बुद के साथ उनकी स्थिरता में एक रबर निप्पल जैसा दिखता है। रक्तवाहिकार्बुद यकृत, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र आदि में भी स्थित हो सकता है।

कज़बाह-मेरिट सिंड्रोम - विशाल रक्तवाहिकार्बुद, अक्सर अंगों पर स्थानीय होता है, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ।

एंगिमाटोसिस हेरेडिटेरिया हज़मोरहागिका या रेंडु-ओस्लर रोग. एक पारिवारिक वंशानुगत बीमारी जिसमें त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पर कई छोटे रक्तवाहिकार्बुद दिखाई देते हैं, जिनमें से रक्तस्राव होता है। वे अरचिन्ड नेवस के समान होते हैं, कभी-कभी व्यास में 1-2 सेंटीमीटर तक पहुंचते हैं। रोग बचपन में शुरू होता है और जीवन भर रहता है। चेहरे और उंगलियों की त्वचा पर, नाक गुहा में, होंठ, तालू और जीभ पर कई टेलैंगिएक्टेसिया की उपस्थिति उसकी बहुत विशेषता है। इसी तरह की संरचनाएं आंतरिक अंगों - मूत्राशय, गर्भाशय, ब्रोंची, रेटिना में भी पाई जाती हैं। एनीमिया और रक्तस्राव के विकास का खतरा है।

नेवी पिगमेंटोसी. ये अलग-अलग कैलिबर के भूरे रंग के धब्बे या त्वचा की सतह के ऊपर उभरे हुए फ्लैट चकत्ते होते हैं, जो त्वचा के विभिन्न हिस्सों में स्थित होते हैं। उनका रंग और तीव्रता उनमें मेलेनिन कणिकाओं की संख्या पर निर्भर करती है: रंग हल्के भूरे से एन्थ्रेसाइट काले रंग में भिन्न होता है। कुछ मामलों में, पिगमेंटेड नेवी बालों से ढकी हो सकती है और शरीर की त्वचा के बड़े क्षेत्रों पर कब्जा कर सकती है (टियरफेलनेवस एस। नेवस पिगमेंटोसस एट पिलोजस)। उपचार शल्य चिकित्सा है।

नेवी हाइपरकेराटोटिक एस। एकतरफा एस। रैखिक खुरदरी, फ़ाइल जैसी, हाइपरकेराटोटिक सतह के साथ पीले से भूरे रंग के रैखिक या दाँतेदार रूप हैं। वे अक्सर शरीर की मध्य रेखा के एक तरफ स्थित होते हैं। इस तरह के नेवी बच्चे के जीवन के पहले वर्षों में दिखाई देते हैं और शुरू में प्रगतिशील विकास के लिए प्रवृत्त होते हैं। उन्हें अन्य समान नेवी के साथ जोड़ा जा सकता है।

उपचार स्थानीय रूप से केराटोलिटिक एजेंटों, विटामिन ए के साथ किया जाता है। डर्मिस का घर्षण भी किया जा सकता है।

इक्थियोसिस वल्गरिस. रोग शैशवावस्था में शुरू होता है, शायद ही बाद में। यह ऑटोसोमल प्रमुख रूप से विरासत में मिला है, पैथोमोर्फोलॉजिकल रूप से हाइपरकेराटोसिस की विशेषता है और ग्रैनुलोसा एपिडर्मल परत की पूर्ण या आंशिक अनुपस्थिति है। यह बीमारी अपने विविध, नैदानिक ​​​​रूपों की अलग-अलग डिग्री में स्केलिंग और पहले से ही बहुत शुष्क त्वचा के लगातार झपकने की प्रवृत्ति की विशेषता है, जो अक्सर हाइपर-पिगमेंटेड, गंदे भूरे-भूरे रंग की होती है। एरीथेमा नहीं देखा जाता है। अधिक गंभीर मामलों में, त्वचा के अलावा, घाव में त्वचा के उपांग भी शामिल होते हैं, जो डिस्ट्रोफिक रूप से बदलते हैं। इस रोग के निम्नलिखित नैदानिक ​​रूप हैं:

ज़ेरोडर्मिया (ज़ेरोसिस कटिस एस। इचिथोसिस एबॉर्टिवा) - सबसे आसान रूप, जो मुख्य रूप से अंगों की एक्सटेंसर सतह से एक पतली परत को हटाकर व्यक्त किया जाता है। इचथ्योसिस सिम्प्लेक्स पायट्रियासिफोर्मिस। तराजू अंगों से अलग, छोटे, केंद्र में त्वचा से जुड़े होते हैं, तराजू के किनारे बाहर की ओर मुड़े होते हैं। पामोप्लांटर केराटोडर्मा है, हाइपो-अप टू एनहाइड्रोसिस। इक्थ्योसिस नाइटिडा - रोग के इस रूप में शल्क चमकदार होते हैं। इक्थ्योसिस नाइग्रिकन्स - भूरे या काले-हरे शल्कों के साथ। इचथ्योसिस सर्पेंटिना - इसके साथ, तराजू घने होते हैं, साँप की त्वचा की याद दिलाते हैं। शीर्ष पर त्वचा पर तेज सींग वाली प्रक्रियाओं के साथ इचथ्योसिस हिस्ट्रिक्स (सौरोडर्मा) सबसे गंभीर रूप है। रोग को अन्य विकृतियों के साथ जोड़ा जा सकता है या एक नेवस गठन के रूप में एक निश्चित स्थान पर अलग-अलग रूपों में मौजूद हो सकता है।

वर्णित बीमारी के अलग-अलग रूपों के लिए, यह विशेषता है कि वे अक्सर एक दूसरे में गुजरते हैं और उनके बीच अंतर करना हमेशा आसान नहीं होता है। शुष्क त्वचा, जकड़न, मध्यम खुजली, हाइपोहाइड्रोसिस के कारण अतिताप की प्रवृत्ति की भावना में व्यक्तिपरक शिकायतें व्यक्त की जाती हैं। एक्जिमाटाइजेशन की प्रवृत्ति है। बच्चे का मनोदैहिक विकास अक्सर सामान्य होता है।

इक्थ्योसिस कोजेनिटा एस। एरिथ्रोडर्मिया इचिथियोसिफोर्मिस . क्लिनिक। यह रोग इचिथोसिस वल्गरिस से अलग है जिसमें यह बच्चे के जन्म के कुछ ही समय बाद शुरू होता है, और अंगों की एक्सटेंसर सतहों को भी कवर करता है, और पैथोलॉजिकल परिवर्तन अक्सर अधिक स्पष्ट होते हैं। रोग एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है। हाइपरकेराटोसिस - सूखापन, छीलने को त्वचा के फैलाना इरिथेमा के साथ जोड़ा जाता है। जब एक लक्षण कम हो जाता है, तो दूसरा तेज हो जाता है। चेहरे की त्वचा लाल, सूखी और परतदार होती है। केश पीले-सफ़ेद शल्कों से बिखरे हुए हैं। अक्सर दांतों की विकृति और इंद्रियों में परिवर्तन - कान, आंख, मानसिक और शारीरिक मंदता देखी जाती है। वे एरिथ्रोडर्मिया इचिथियोसिफोर्मिस बुलोसा के बारे में कहते हैं जब फफोले की उपस्थिति को ऊपर वर्णित नैदानिक ​​​​तस्वीर में जोड़ा जाता है। जन्म के समय, ऐसे बच्चे उबले हुए दिखाई देते हैं, उनकी त्वचा लाल होती है, बड़े लाल शल्कों के साथ छिल जाते हैं।

सजोग्रेन-लार्सन सिंड्रोम - स्पास्टिक पैरापलेजिया और मानसिक मंदता के संयोजन में इचिथियोसिफॉर्म एरिथ्रोडर्मा।

रेफसम सिंड्रोम- बहरापन, रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा, पोलिनेरिटिस और लिपिड चयापचय विकारों के साथ इचिथोसिस का संयोजन।

इलाज। सभी इचिथियोटिक स्थितियों के उपचार के लिए, केराटोलिटिक और त्वचा को नरम करने वाले एजेंटों की सिफारिश की जाती है। समुद्र के पानी से स्नान, फिर 10% Ung युक्त मरहम के साथ त्वचा की चिकनाई। ना। क्लोरोटी, कैलमुरिट साल्बे विटामिन ए और ई। ऐसे रोगियों के लिए सबसे अनुकूल जलवायु आर्द्र जलवायु है।

डिस्प्लासिया एक्टोडर्मल

इस समूह में अज्ञात एटियलजि के कई पारिवारिक वंशानुगत रोग शामिल हैं, जिसमें एपिडर्मिस के केराटिनाइजेशन में पैथोलॉजिकल परिवर्तन, फफोले बनाने की प्रवृत्ति और त्वचा के उपांगों में अपक्षयी परिवर्तन पाए जाते हैं। इनमें से सबसे आम हैं:

पॉलीकेराटोसिस कोजेनिटा टौरेन . इस नाम के तहत, नैदानिक ​​​​तस्वीरों की एक महत्वपूर्ण संख्या संयुक्त है, इसकी विशेषता है: पाल्मर-प्लांटर केराटोडर्मा की उपस्थिति, अधिक बार आंशिक, कम अक्सर फैलाना: हाइपर-, हाइपो- या एनहाइड्रोसिस; पच्योनीचिया या ओन्कोग्रोफोसिस: एरिथ्रोडर्मा और इचिथियोसिफॉर्म पीलिंग, हाइपोट्रिचोसिस, डेंटल डिस्ट्रॉफी। हड्डी के कंकाल के हिस्से में, ओस्टियोचोन्ड्राइटिस परिवर्तन स्थापित होते हैं, जो अक्सर घुटने के जोड़ों और पैल्विक हड्डियों में होते हैं। त्वचा में हाइपरकेराटोटिक परिवर्तन के साथ, उस पर श्लेष्मा झिल्ली पर ब्लिस्टरिंग, पोइकिलोडर्मा और ल्यूकोप्लाकिया का पता लगाया जा सकता है। विभिन्न प्रकारों में ऊपर वर्णित लक्षणों का संयोजन बड़ी संख्या में सिंड्रोम बनाता है, जिनमें से एक तथाकथित है। डिस्केरटोसिस कोजेनिटा एंगमैन-कोले। यह अपेक्षाकृत आम है, 5 से 12 वर्ष की आयु के लड़कों को अधिक बार प्रभावित करता है। रोग बढ़ता है और 3-5 वर्षों में पूरी तरह से प्रकट होता है, ट्रायड द्वारा प्रदर्शित किया जाता है: पोइकिलोडर्मा-1-ल्यूकोप्लाकिया + नेल डिस्ट्रोफी। यह पामर-प्लांटर हाइपरकेराटोसिस, वासोमोटर विकारों से भी जुड़ा हुआ है, एक चोट के बाद फफोले दिखाई देते हैं। मनाया गया ल्यूकोप्लाकिया मौखिक गुहा के अलावा, सभी उद्घाटनों को कवर कर सकता है और एट्रेसिया, स्टेनोसिस और घातक अध: पतन की ओर ले जा सकता है। लैक्रिमल नहरों के रुकावट के बाद अक्सर प्रारंभिक लक्षण लगातार लैक्रिमेशन होता है। त्वचा के उपांगों में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन हो सकते हैं। आंतरिक अंगों में से, हेमटोपोइएटिक प्रणाली सबसे अधिक बार प्रभावित होती है। रक्तस्राव त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पर दिखाई देते हैं, थ्रोम्बोपेनिया, अस्थि मज्जा अप्लासिया, स्प्लेनोमेगाली विकसित होते हैं। इसके अलावा, आप हाइपोजेनिटलिज्म, हाइपोड्रेनलिज्म, डिसफैगिया, हार्ट ब्लॉक देख सकते हैं। बच्चे का मानसिक विकास आमतौर पर सामान्य रहता है।

पोइकिलोडर्मिया कोजेनिटा थॉमसन। यह निम्नलिखित तत्वों द्वारा व्यक्त चेहरे, गर्दन और चरम सीमाओं की त्वचा में पोइकिलोडर्मिक परिवर्तनों की विशेषता है: एरिथेमा स्पॉट, सतही त्वचा एट्रोफी, रेटिकुलर डिस्क्रोमिया, ठीक टेलैंगिएक्टेसियास और छीलने। फफोले, कूपिक हाइपरकेराटोसिस, उंगलियों की त्वचा पर मस्से जैसे परिवर्तन, मांसपेशियों में कमजोरी, जठरांत्र संबंधी विकार, यकृत की विफलता, हल्के पोर्फिरिनुरिया भी पाए जा सकते हैं। वर्णित परिवर्तनों को कंकाल और दांतों की विसंगतियों के साथ जोड़ा जा सकता है।

एपिडर्मोलिसिस बुलोसा हेरेडिटेरिया . रोगों के इस समूह में कई जन्मजात त्वचा रोग शामिल हैं, जो सहज रूप से या मामूली आघात, फफोले की उपस्थिति से उकसाए जाते हैं। यह रोग पहले से ही बच्चे के जन्म के समय या बाद में शैशवावस्था में प्रकट होता है। दो नैदानिक ​​रूप हैं: सरल और डिस्ट्रोफिक।

एपिडर्मोलिसिस बुलोसा सिंप्लेक्स. सबसे आम रूप, जो विभिन्न आकारों के बुलबुले की उपस्थिति से शुरू होता है, अक्सर अंगों, उंगलियों, हथेलियों, पैरों, घुटनों और कोहनी पर दबाव, प्रभाव और घर्षण के अधीन होता है। फफोले के फटने के बाद दिखाई देने वाले क्षरण 5-6 दिनों में ठीक हो जाते हैं, अक्सर हाइपरपिग्मेंटेड निशान पीछे छूट जाते हैं। बाल, नाखून और श्लेष्मा झिल्ली आमतौर पर अप्रभावित रहते हैं। बच्चे के यौवन विकास की अवधि के दौरान, रोग ठीक होने तक विपरीत विकास से गुजर सकता है।

एपिडर्मोलिसिस बुलोसा डिस्ट्रोफिका . वंशानुक्रम के प्रकार के आधार पर, रोग को दो रूपों में विभाजित किया जाता है: ऑटोसोमल डोमिनेंट, हाइपरप्लास्टिक और ऑटोसोमल रिसेसिव, पॉलीडिस्प्लास्टिक।

क्लिनिक। पहले रूप में, फफोले एपिडर्मिस के नीचे स्थित होते हैं, और दूसरे में, डर्मोएपिडर्मल सीमा पर, बेसल परत और ऊपरी डर्मिस की कोलेजन परत के बीच। रोग अधिक गंभीर है, बच्चे के जन्म के समय या उसके तुरंत बाद निदान किया जाता है। फफोले जो अनायास या मामूली चोट के बाद दिखाई देते हैं, अधिकांश त्वचा और श्लेष्म झिल्ली को कवर करते हैं, त्वचा के उपांग डिस्ट्रोफिक रूप से एनोनिशिया और एट्रीकोसिस में बदल जाते हैं। उंगलियों पर त्वचा के क्षत-विक्षत क्षेत्रों के किनारों के संलयन के कारण, संकुचन, विकृति बनती है और प्रारंभिक विकलांगता होती है। श्लेष्म झिल्ली के आवर्तक कटाव से स्टेनोसिस और प्राकृतिक उद्घाटन और अन्नप्रणाली की गतिहीनता होती है। हाइपरपिग्मेंटेड एट्रोफिक निशान के आसपास, स्यूडोमिलियम दिखाई देते हैं - एपिडर्मल सिस्ट - व्हाइटिश डॉट रैश। निकोल्स्की का लक्षण सकारात्मक है। डायस्ट्रोफिक एपिडर्मोलिसिस बुलोसा से पीड़ित बच्चों में, समग्र विकास में पिछड़ापन होता है, अंतःक्रियात्मक रोगों की प्रवृत्ति होती है। इसके साथ ही नैदानिक ​​​​संकेतों के साथ, दांतों में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन, इचिथियोटिक स्थिति, पोइकिलोडर्मा, पोर्फिरिनुरिया, प्रकाश के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि, और, अधिक उम्र में, घातक त्वचा अध: पतन का पता लगाया जाता है।

डिफरेंशियल डायग्नोस्टिक सम्मान में, इम्पेटिगो बुलोसा नियोनटोरम, पेम्फिगस सिफिलिटिकस को हमेशा ध्यान में रखना आवश्यक है।

उंगलियों के संक्रमण और संकुचन से बचने के लिए उपचार रोगसूचक है।

मोरबस प्रिंगल बॉर्नविल - प्रिंगल-बॉर्नविल रोग। ट्यूमर के विकास के परिणामस्वरूप ग्लिया के तपेदिक काठिन्य और आंत के अंगों में परिवर्तन के साथ, वसामय ग्रंथियों के एडेनोमा चेहरे की त्वचा पर पाए जाते हैं, पीले-भूरे या गुलाबी रंग के छोटे गांठदार पपल्स पास में स्थित होते हैं। नाक और मुँह। होंठ और श्लेष्मा झिल्ली पर, फाइब्रोमा जैसी संरचनाएं, हाइपरट्रॉफिक मसूड़े की सूजन और जीभ पर मस्सेदार परिवर्तन पाए जाते हैं। तथाकथित द्वारा विशेषता कोएनेप ट्यूमर, जो नाखूनों के आसपास और नीचे स्थित फाइब्रोमा होते हैं।

मोरबस रेक्लिंगहैसी - रेक्लिंगहौसेन रोग . यह प्रणालीगत एक्टोडर्मेटोसिस, जो बचपन में शुरू होता है, मुख्य रूप से तीन प्रकार के त्वचा परिवर्तनों की विशेषता है: झाई जैसे या बड़े रंजित धब्बे: विभिन्न कैलीबरों के नरम ट्यूमर, दर्द रहित, धीरे-धीरे त्वचा की सतह के ऊपर उभरे हुए, कभी-कभी डंठल वाले, मुलायम के साथ आधार जिसमें वे हर्निया की तरह डूब सकते हैं। तीसरा प्रकार घनी सतही या गहराई से स्थित ट्यूमर जैसी संरचनाएं हैं, जो परिधीय नसों के साथ स्थित घातक अध: पतन से गुजर सकती हैं। नासॉफरीनक्स और कंजंक्टिवा के श्लेष्म झिल्ली पर खुजली वाली संरचनाएं दिखाई दे सकती हैं।

कटिस लक्सा एस। हाइपरप्लास्टिका, एलर-डैनलोस सिंड्रोम। यह अपेक्षाकृत दुर्लभ संयोजी ऊतक विकार है जो एक आटोसॉमल प्रभावशाली तरीके से विरासत में मिला है। यह त्वचा की बढ़ी हुई लोच की विशेषता है, जिसे वापस खींचा जा सकता है, अंतर्निहित ऊतकों से बड़े सिलवटों का निर्माण, जोड़ों का हाइपरेक्स्टेंशन और लगातार चमड़े के नीचे रक्तस्राव की उपस्थिति। अक्सर कॉमेडोन, डिपिगमेंटेड स्पॉट और लिपोमास होते हैं। रोग को अन्य एक्टोडर्मल डिस्ट्रोफी के साथ जोड़ा जा सकता है। जन्म के बाद रोग एक निश्चित सीमा तक बढ़ता है और फिर स्थिर रहता है।

उपचार रोगसूचक है, जो अक्सर रक्तस्राव से जुड़ा होता है।

वर्णक असंयम (असंयम पिगमेंटी, बलोच-सुल्ज़बर्गर रोग)।

हालत, जो संभवतः एक आटोसॉमल प्रभावशाली जीन द्वारा विरासत में मिली है, लड़कियों में अधिक आम है।

क्लिनिक। त्वचा परिवर्तन बच्चे के जन्म के समय भी मौजूद होते हैं या उनके जीवन के पहले हफ्तों में दिखाई देते हैं, लेकिन बाद में दो महीने से ज्यादा नहीं। यह तीन क्रमिक चरणों की विशेषता है, शुरुआत में भड़काऊ इरिथेमा और स्ट्रिप्स के रूप में समूहों या रैखिक रूप से व्यवस्थित बुलबुले की उपस्थिति की विशेषता है। घटनाएं एक्जिमा या पायोडर्मा के समान होती हैं और 1 से 3 महीने तक रहती हैं। फिर वर्रूकस-पैपुलर चकत्ते दिखाई देते हैं, जो अक्सर अंगों को ढंकते हैं, और प्रक्रिया डर्मल मेलानोसाइट्स में मेलेनिन के संचय के परिणामस्वरूप "गंदे छींटे" के रूप में अजीबोगरीब हाइपरपिग्मेंटेड स्पॉट की उपस्थिति के साथ समाप्त होती है। वेरूकस घाव और वे कई वर्षों तक त्वचा पर बने रहते हैं, और फिर गायब हो जाते हैं।

असंयम पिगमेंटी दंत विसंगतियों, नेत्र दोष, मिर्गी और मानसिक मंदता से जुड़ा हो सकता है।

विभेदक निदान जिल्द की सूजन हर्पेटिफोर्मिस, एपिडर्मोलिसिस बुलोसा हेरेडिटेरिया के साथ किया जाता है।

रोग का पूर्वानुमान अच्छा है। यौवन की शुरुआत से पहले, रंजकता गायब हो जाती है।

इलाज जरूरी नहीं है।

ज़ेरोडर्मा पिगमेंटोसम

ऑटोसोमल रिसेसिव जीन द्वारा प्रेषित एक अपेक्षाकृत दुर्लभ बीमारी और सूर्य के प्रकाश के प्रभाव में डीएनए के प्रजनन में एंजाइम की कमी से जुड़ा हुआ है।

क्लिनिक। सौर विकिरण के संपर्क में आने वाले शरीर के खुले क्षेत्रों में जीवन के पहले तीन वर्षों में रोग प्रकट होना शुरू हो जाता है। इन जगहों पर क्षणिक इरिथेमा और बड़े फफोले दिखाई देते हैं, जिसके बाद वे उम्र के धब्बे और एट्रोफिक निशान में बदल जाते हैं, जो सर्दियों में बने रहते हैं। धीरे-धीरे, त्वचा शुष्क हो जाती है, कई रंजित धब्बों, एट्रोफिक निशान और टेलैंगिएक्टेसिया की उपस्थिति के कारण एक भिन्न रंग प्राप्त कर लेती है। बाद में, जीवन के 10वें वर्ष में, प्रभावित क्षेत्रों में मसेवाला-पेपिलोमाटस चकत्ते दिखाई देते हैं, जिन पर बेसोसेलुलर या स्पिनोसेलुलर कार्सिनोमा बहुत बार विकसित होता है। जटिलताओं के परिणामस्वरूप, वहाँ हैं: मुंह के खुलने का संकुचन, नाक का पतला होना और नष्ट होना, अलिंद, एक्ट्रोपियन, लेकिन सामान्य स्थिति अच्छी बनी हुई है। आप फोटोफोबिया, हेमेटोपोर्फिरिया देख सकते हैं।

विभेदक निदान Hydroa vaccinformis, prurigo aestivalis के साथ किया जाता है।

रोग का पूर्वानुमान प्रतिकूल है। अनिवार्य रूप से औषधालय अवलोकन और सौर विकिरण से सुरक्षा पर विचार करें।

उपचार - आंतरिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, रेज़ोचिन, विटामिन ए के साथ किया जाता है; स्थानीय - फोटोप्रोटेक्टिव क्रीम।

एफिलिड्स।गोरे और लाल बालों वाले बच्चों में हल्के भूरे या गहरे भूरे, छोटे, पिनहेड के आकार के धब्बे, विशेष रूप से नाक, चीकबोन्स और माथे पर बिखरे हुए। शुरुआती वसंत और गर्मियों में, सूरज के संपर्क में आने के बाद, वे अधिक स्पष्ट रूप से दिखाई देने लगते हैं, और सर्दियों में वे पीले पड़ जाते हैं। झाईयां मेलेनोसाइट्स में मेलेनिन के स्थानीय संचय के कारण होती हैं।

ज़ेरोडर्मा पिगमेंटोसम से अलग करने के लिए विभेदक निदान किया जाता है।

इलाज। सनस्क्रीन के साथ धूप से बचाव।

लेंटिगाइनोसिस प्यूरियोरिफिशियलिस (पियोट्ज़-एगर्स सिंड्रोम)।आंतों के पॉलीपोसिस के संयोजन में, प्राकृतिक छिद्रों के आसपास त्वचा पर स्थित विशिष्ट धब्बों - मुंह, नाक, आंखों और श्लेष्मा झिल्ली पर - मौखिक गुहा की बुक्कल सतह और नरम तालु की उपस्थिति से प्रकट होने वाली एक पारिवारिक बीमारी।

सफेद दाग।इस बीमारी का ईटियोलॉजी अज्ञात है, कुछ मामलों में एक पारिवारिक पूर्वाग्रह स्थापित किया गया है। हिस्टोलॉजिकल परीक्षा से त्वचा के प्रभावित क्षेत्रों में वर्णक कणिकाओं और मेलानोसाइट्स की अनुपस्थिति का पता चलता है।

क्लिनिक। इस बीमारी की विशेषता त्वचा और खोपड़ी पर विभिन्न आकार के अक्रोमिक धब्बों की उपस्थिति है, जो अक्सर पैरोक्सिस्मल रूप से विकसित होते हैं या लंबे समय तक अपरिवर्तित रहते हैं। कभी-कभी स्पॉट हाइपरपिगमेंटेड ज़ोन से घिरे होते हैं। कुछ मामलों में रोग की शुरुआत मनोवैज्ञानिक अनुभवों से पहले होती है। ये परिवर्तन थायरोटॉक्सिकोसिस और एडिसन रोग, क्रोनिक फोकल संक्रमण आदि में भी देखे गए थे।

विभेदक निदान Pityriasis versicolor और postlesional leukoderma के साथ किया जाता है।

इलाज। अब तक, कोई पर्याप्त प्रभावी उपचार नहीं है। सूरज के लंबे समय तक संपर्क (दिन में 6-8 घंटे के लिए) विटिलिगो से प्रभावित क्षेत्रों में पुन: रंजकता के foci की उपस्थिति की ओर जाता है। सामान्य और स्थानीय फोटोसेंसिटाइजिंग एजेंटों का उपयोग किया जाता है: मेलाडिनिन, सोरालेन, ज़ैंथोराइन, बरगामोट तेल।

ऐल्बिनिज़म।यह एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है। आंशिक ऐल्बिनिज़म के मामलों में, आँखें अप्रभावित रहती हैं और रोग एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला है। ऐल्बिनिज़म को मेलेनिन का उत्पादन करने के लिए मेलानोसाइट्स की कम क्षमता द्वारा समझाया गया है, शायद टाइरोसिन चयापचय में दोष के कारण। नैदानिक ​​लक्षण त्वचा, बालों और आंखों में वर्णक की पूर्ण अनुपस्थिति है। सफेद जाति के चेहरों में एक लाल परितारिका होती है, जबकि अन्य जातियों के चेहरे नीले रंग के होते हैं। उसी समय, कोई फोटोफोबिया, अपवर्तक विकार, पैथोलॉजिकल निस्टागमस और शारीरिक और साइकोमोटर विकास में अंतराल की उपस्थिति का निरीक्षण कर सकता है। रोग सूर्य के प्रकाश के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि के साथ भी हो सकता है, सूर्य के प्रकाश के संपर्क में आने वाले क्षेत्रों में उनके घातक अध: पतन की प्रवृत्ति के साथ त्वचा पर वैरिकाज़ घाव बनाने की प्रवृत्ति।

पूर्वानुमान उत्तरी और समशीतोष्ण जलवायु में अच्छा है और उष्णकटिबंधीय में अधिक गंभीर है।

उपचार - फोटोप्रोटेक्टिव साधन।

नैदानिक ​​बाल रोग प्रोफेसर द्वारा संपादित। ब्र. ब्रातिनोवा

एटोपिक जिल्द की सूजन के लिए, खुजली एक विशेषता लक्षण है। लेकिन जीवन के पहले महीनों के बच्चों और विशेष रूप से नवजात शिशुओं में, आंदोलनों का समन्वय खुजली के लिए अपर्याप्त है। हालांकि, बिस्तर पर बढ़ते घर्षण के कारण, सिर के पीछे गंजापन कभी-कभी देखा जाता है - बाल झड़ते हैं या टूट जाते हैं।

नवजात शिशुओं में एटोपिक जिल्द की सूजन और सेबोरहाइक जिल्द की सूजन में घावों का विशिष्ट स्थान क्या है?

एक्सिलरी और वंक्षण क्षेत्रों की हार सेबोरहाइक जिल्द की सूजन के लिए अधिक विशिष्ट है, और एटोपिक जिल्द की सूजन के लिए चरम सीमाओं (अग्र-भुजाओं और पिंडली) की एक्सटेंसर सतहें अधिक विशिष्ट हैं। खोपड़ी और कान के पीछे एटोपिक और सेबरेरिक डार्माटाइटिस दोनों में प्रभावित होते हैं, लेकिन बाद में, घाव माथे, ब्रो हड्डी तक फैलता है, और मोटी पीले रंग की तराजू से ढका होता है।

स्केल्ड स्किन सिंड्रोम क्या है?

जली हुई त्वचा सिंड्रोमस्टैफिलोकोकस ऑरियस के कारण होता है, जिसके विष से एपिडर्मिस की टुकड़ी और फफोले का निर्माण होता है। निकोल्स्की का एक सकारात्मक लक्षण है - त्वचा के हल्के रगड़ के स्थान पर बुलबुले का बनना। नवजात वार्डों में स्केल्ड स्किन सिंड्रोम की महामारी के प्रकोप का वर्णन किया गया है। यह याद रखना चाहिए कि नवजात इकाइयों में बहुत गर्म स्नान के पानी के उपयोग के कारण स्केलिंग भी कभी-कभी होती है।

त्वचा का जन्मजात अप्लासिया (एप्लासिया कटिस कोजेनिटा) क्या है?

त्वचा की जन्मजात अप्लासिया - इसकी सामान्य परतों की अनुपस्थिति; आमतौर पर खोपड़ी पर देखा जाता है और एक अल्सर, चंगा कटाव, या अच्छी तरह से गठित निशान के रूप में प्रकट होता है। यदि पीएच निर्धारित करने के लिए सिर के कोमल ऊतकों से रक्त लिया गया था, तो इस तरह के दोष को अक्सर चोट के निशान के लिए गलत माना जाता है। अप्लासिया के खोपड़ी फोकस की एक व्यापक या अतिव्यापी मध्य रेखा के साथ, इमेजिंग अध्ययनों को अंतर्निहित हड्डी और मेनिन्जेस में एक दोष को बाहर करने के लिए संकेत दिया गया है।

गौण ट्रगस के उपदेशात्मक मूल सिद्धांतों का नैदानिक ​​महत्व क्या है?

गौण ट्रैगस की उपदेशात्मक मूल बातेंत्वचा के बहिर्गमन के रूप में - पहले गिल आर्च (चित्र।) के अवशेष। इसका गठन गुर्दे और हृदय के गठन के साथ-साथ अंतर्गर्भाशयी विकास के चौथे सप्ताह में होता है। गौण ट्रगस के पूर्वाभ्यास संबंधी मूल बातें अक्सर (एक संभावित अध्ययन के अनुसार - 8.6% मामलों में) मूत्र प्रणाली की विकृतियों के साथ संयुक्त होती हैं, इसलिए वे इसके लिए एक संकेत हैं

रोग का एटियलजि और रोगजनन अज्ञात है। त्वचा का जन्मजात अप्लासिया एक विकृति है जो मुख्य रूप से एक ऑटोसोमल प्रमुख फैशन में विरासत में मिली है। रोग जन्म से मौजूद है, अधिक बार सिकाट्रिकियल एलोपेसिया के एकल गोल या अंडाकार फोकस के रूप में प्रकट होता है या दाने के साथ कवर किया गया एक अल्सरेटिव दोष, आकार में 2-3 सेमी, फॉन्टानेल क्षेत्र में पार्श्विका क्षेत्र में स्थित होता है। कभी-कभी खोपड़ी पर कई घाव बन जाते हैं। ट्रंक और अंगों पर समान परिवर्तन देखे जा सकते हैं। आम तौर पर वे सममित होते हैं, आकार में समान होते हैं, घाव का आकार और इसकी अभिव्यक्तियाँ (अल्सरेशन, एक फिल्म के साथ कवर किया गया दोष, cicatricial शोष)। कभी-कभी अंतर्निहित ऊतकों में एट्रोफिक परिवर्तन भी देखे जाते हैं, रोग को अन्य विकृतियों ("फांक होंठ", हड्डी की विकृतियों, तंत्रिका तंत्र, आंखों, मस्तिष्क शोष, आदि) के साथ जोड़ा जा सकता है, जिस पर जीवन के लिए पूर्वानुमान निर्भर करता है।

हिस्टोलॉजिकल परीक्षा एपिडर्मिस की कोशिकाओं, डर्मिस और चमड़े के नीचे के वसायुक्त ऊतक की एक परत, अविकसितता या त्वचा उपांगों की अनुपस्थिति को निर्धारित करती है।

क्रमानुसार रोग का निदान। त्वचा के जन्मजात अप्लासिया से अलग होना चाहिए बच्चे के जन्म के दौरान खोपड़ी को नुकसान, निशान की अवस्था में - डिस्कॉइड ल्यूपस एरिथेमेटोसस, फोकल स्क्लेरोडर्मा से।स्थान की प्रकृति और घाव की तेज सीमाएं, भड़काऊ परिवर्तन और संघनन की अनुपस्थिति, जन्म से रोग का अस्तित्व, और अक्सर परिवार के कई सदस्यों में ऐसे दोषों की उपस्थिति, सही निदान स्थापित करना संभव बनाती है। एक समान नैदानिक ​​​​तस्वीर, लेकिन मुख्य रूप से मंदिरों में शोष के foci के स्थान के साथ, फैमिलियल फोकल फेशियल डिसप्लेसिया में देखा जाता है। महत्वपूर्ण एट्रोफिक त्वचा परिवर्तन फोकल त्वचा हाइपोप्लेसिया के लक्षणों में से एक हैं।

संयोजी ऊतक रोगों में त्वचा के घाव

कोलेजनोज, या संयोजी ऊतक के फैलने वाले रोग, संयोजी ऊतक के म्यूकोइड और फाइब्रिनोइड अध: पतन, जोड़ों के लगातार घावों, सीरस झिल्लियों, त्वचा, आंतरिक अंगों और तंत्रिका तंत्र की विशेषता है।

कोलेजन रोगों के विकास का तंत्र एक ऑटोइम्यून प्रक्रिया पर आधारित है। प्रतिरक्षा विकारों के साथ संयोजी ऊतक रोगों के समूह में प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, डर्माटोमायोसिटिस, पेरिआर्टराइटिस नोडोसा, रुमेटीइड गठिया, गठिया, शचीग्रेन सिंड्रोम आदि शामिल हैं।