अव्यक्त थ्रोम्बोफिलिया। थ्रोम्बोफिलिया के वंशानुगत रूप के लिए किसे आनुवंशिक अध्ययन पास करने की आवश्यकता है। क्या नवजात शिशु को जांच की जरूरत है?

थ्रोम्बोफिलिया एक बहुत ही खतरनाक और इलाज के लिए मुश्किल बीमारी है। यह शब्द वाहिकाओं में रक्त के थक्कों के गठन के लिए शरीर की प्रवृत्ति को संदर्भित करता है, जो उनकी पुनरावृत्ति करने की क्षमता और व्यापक स्थानीयकरण से प्रतिष्ठित हैं। यह रोग वंशानुगत या अधिग्रहित हो सकता है। पैथोलॉजी अक्सर अत्यधिक उच्च रक्त के थक्के पर आधारित होती है।

थ्रोम्बोफिलिया गर्भवती महिलाओं के लिए विशेष रूप से खतरनाक है। पूर्ण विकासबच्चा काफी हद तक अपनी मां के अच्छे रक्त परिसंचरण पर निर्भर करता है, क्योंकि रक्त के माध्यम से बच्चा ऑक्सीजन प्राप्त करता है और पोषक तत्त्व. रक्त के थक्कों का निर्माण इस प्रक्रिया को बाधित करता है और गर्भावस्था के दौरान विभिन्न विकृतियों को भड़काता है। इसके अलावा, थ्रोम्बोफिलिया बच्चे और उसकी मां दोनों के लिए घातक भूमिका निभा सकता है।

सबसे अधिक बार, थ्रोम्बोफिलिया छिपा हुआ है, इसलिए ज्यादातर महिलाएं विफलता की विस्तृत जांच के बाद पहली बार एक अप्रिय निदान सुनती हैं। वांछित गर्भावस्था. इस बीच, पैथोलॉजी का एक नंबर है स्पष्ट संकेत, जिसे रोगी या तो अनदेखा कर देते हैं या वनस्पति-संवहनी डाइस्टोनिया के लक्षणों के साथ भ्रमित हो जाते हैं। थ्रोम्बोफिलिया में बहुत है अच्छा प्रभावइसलिए, गर्भावस्था की योजना बनाते समय इस बीमारी के निदान, उपचार और रोकथाम के मुद्दे का विशेष महत्व है।

गर्भावस्था के दौरान थ्रोम्बोफिलिया: रोग कैसे होता है

विभिन्न चोटों और ऑपरेशनों की प्रतिक्रिया के रूप में एक्वायर्ड थ्रोम्बोफिलिया मनुष्यों में विकसित होता है। एक जन्मजात (आनुवंशिक) प्रकार की विकृति माता-पिता से बच्चों में प्रेषित होती है, और कुछ मामलों में किसी प्रकार के उत्परिवर्तन के आधार पर उत्पन्न होती है। लंबे समय तक, आनुवंशिक थ्रोम्बोफिलिया शरीर में एक अव्यक्त रूप में मौजूद होता है, बाहरी रूप से किसी भी तरह से प्रकट नहीं होता है।

रोग के दृश्य लक्षणों की उपस्थिति सर्जरी, चोट या फ्रैक्चर, गर्भावस्था के मामले में अंगों के स्थिरीकरण जैसे कारकों से सुगम होती है।

गर्भावस्था के रूप में महिला शरीर की ऐसी प्राकृतिक स्थिति पैथोलॉजी के विकास को कैसे प्रभावित कर सकती है? वास्तव में, एक बच्चे को जन्म देने और संचार संबंधी विकारों के संपर्क के कई बिंदु होते हैं।

बढ़ा हुआ रक्त का थक्का जमना शरीर की एक सामान्य शारीरिक प्रतिक्रिया है सफल गर्भाधान. तो शरीर एक बच्चे के जन्म के समय एक बड़े रक्त की हानि के परिणामस्वरूप मृत्यु से एक महिला को "बीमा" देता है, सहज गर्भपात या अपरा के अचानक होने के आधार पर। हालांकि, थ्रोम्बोफिलिया के रूप में, प्रकृति का यह विचार एक गर्भवती महिला के स्वास्थ्य के खिलाफ हो जाता है: रक्त के थक्के जमने के कारण, रक्त वाहिकाओं को रक्त के थक्कों द्वारा अवरुद्ध कर दिया जाता है, जो प्रारंभिक गर्भपात या गर्भपात को भड़का सकता है। समय से पहले जन्मगर्भावस्था के अंत में।

अव्यक्त वंशानुगत थ्रोम्बोफिलिया अक्सर गर्भावस्था के दौरान ही प्रकट होता है। एक महिला के अंदर एक नए जीवन के आगमन के साथ, उसके शरीर में रक्त परिसंचरण का एक और चक्र बनता है - अपरा। यह घटना, ज़ाहिर है, शरीर के लिए एक अतिरिक्त बोझ है और गर्भावस्था के दौरान अनुवांशिक थ्रोम्बोफिलिया के विकास के लिए मुख्य शर्त के रूप में माना जा सकता है।

मनुष्यों के लिए जन्मजात थ्रोम्बोफिलिया का खतरा

थ्रोम्बोफिलिया नहीं है बड़ा खतराइसके वाहक के लिए, लेकिन गर्भावस्था के दौरान स्थिति बदल जाती है मौलिक. वंशानुगत विकृति के आधार पर, भविष्य की मां में घनास्त्रता के विकास की संभावना 5 गुना से अधिक बढ़ जाती है। इससे गर्भपात का खतरा भी बढ़ जाता है। यदि गर्भावस्था के दौरान पहली बार थ्रोम्बोफिलिया प्रकट हुआ, तो प्रसव लगभग हमेशा नियत तारीख से पहले होता है - लगभग 35 से 37 सप्ताह तक। घटनाओं के इस विकास के साथ, यह कहना सुरक्षित है कि गर्भवती महिला भाग्यशाली थी। वहीं, थ्रोम्बोफिलिया के साथ मिस्ड प्रेग्नेंसी के मामले काफी आम हैं।

एक अन्य मामले में, संवहनी थ्रोम्बी की उपस्थिति अपरा अपर्याप्तता के विकास का कारण बनती है, जो भ्रूण की ऑक्सीजन भुखमरी और विकास मंदता का कारण बनती है। यदि बच्चे को उसके लिए आवश्यक पोषक तत्व प्राप्त नहीं होते हैं, तो इससे अंतर्गर्भाशयी विकास की अपरिवर्तनीय प्रक्रियाएँ होंगी, जिनमें शामिल हैं:

• अपरा झिल्ली की टुकड़ी;
• विभिन्न विकृतियाँ और भ्रूण की वृद्धि मंदता;
• बच्चे की अंतर्गर्भाशयी मृत्यु;
• सहज गर्भपात;
• प्राक्गर्भाक्षेपक;
• प्राक्गर्भाक्षेपक;
• एक्लम्पसिया;
• समय से पहले जन्म।

जैसा कि आप देख सकते हैं, गर्भावस्था के दौरान थ्रोम्बोफिलिया के परिणाम दु: खद से अधिक हैं।

समय की पहली सबसे खतरनाक अवधि दसवें सप्ताह के बाद की अवधि में आती है अंतर्गर्भाशयी जीवनभ्रूण। इस अवधि तक, गर्भावस्था के दौरान पैथोलॉजी के प्रभाव की बारीकियों के बारे में कोई जानकारी नहीं है। दूसरी तिमाही की शुरुआत के साथ, थ्रोम्बोफिलिया के कारण जटिलताओं के विकास का जोखिम कुछ हद तक कम हो जाता है और सामान्य तौर पर, यह अवधि शांति से आगे बढ़ती है। समय की दूसरी खतरनाक अवधि गर्भावस्था के 30 सप्ताह के बाद आती है, जब गर्भवती माँ को जटिल प्रीक्लेम्पसिया या अपरा अपर्याप्तता का सामना करना पड़ सकता है।

गर्भावस्था के दौरान थ्रोम्बोफिलिया का निदान

कुछ के बावजूद विशिष्ट लक्षण("लीड" पैर, लगातार शारीरिक शून्यता, पैरों में दर्दनाक संवेदनाएं), रोगी के साथ परीक्षा और बातचीत के परिणामों के आधार पर थ्रोम्बोफ्लिबिटिस का निदान करना आसान नहीं है। इसके लिए हैं विशेष तरीकेडायग्नोस्टिक्स महंगे हैं। और चूंकि थ्रोम्बोफिलिया के मामले केवल 0.1 - 0.5% गर्भवती माताओं में होते हैं, इसलिए सभी को एक जटिल परीक्षा के लिए भेजने की सलाह नहीं दी जाती है। इस स्थिति में, महिलाओं को अपने निदान के बारे में केवल एक या अधिक असफल गर्भधारण के बाद ही पता चलता है।

पैथोलॉजी का पता लगाने के लिए परीक्षा के लिए पूर्ण संकेतक निम्नलिखित खतरनाक "घंटियाँ" हैं:

• किसी भी करीबी रिश्तेदार में अनुवांशिक थ्रोम्बोफिलिया;
• गर्भकालीन उम्र के साथ बच्चे के मापदंडों की असंगति;
• बार-बार गर्भपात और अभ्यस्त गर्भपात के अन्य संकेतक;
• पिछली गर्भधारण में गंभीर जटिलताएं;
• हार्मोनल गर्भ निरोधकों के साथ उपचार के कारण रक्त के थक्कों का निर्माण;
• नवजात शिशु में त्वचा या श्लेष्मा झिल्ली में छोटे रक्तस्राव की उपस्थिति।

इस निदान की पुष्टि करने के लिए जांच की जाने वाली मुख्य जैविक सामग्री रक्त है। गर्भावस्था के दौरान थ्रोम्बोफिलिया का विश्लेषण चरणों में किया जाता है:

• पहले चरण में, रक्त की जांच की जाती है, जिससे जमावट प्रणाली के लिंक का पता लगाना संभव हो जाता है जिसमें उल्लंघन हुआ;
• दूसरे चरण में, गर्भावस्था के दौरान पैथोलॉजी का पता लगाने के लिए एक विशिष्ट विश्लेषण किया जाता है।

स्क्रीनिंग परीक्षणों के लिए धन्यवाद, डॉक्टर थ्रोम्बोफिलिया से पीड़ित रोगी की स्थिति के बारे में व्यापक जानकारी प्राप्त करता है।

थ्रोम्बोफिलिया के साथ गर्भावस्था की योजना बनाना

थ्रोम्बोफिलिया के विकास को रोकने के लिए आवश्यक उपाय आदर्श रूप से अभीष्ट गर्भाधान से पहले ही किए जाते हैं। उपचार, समय पर शुरू किया गया, सफल प्लेसेंटेशन और गर्भाशय की दीवार से भ्रूण के सुरक्षित लगाव में योगदान देगा। यदि गर्भावस्था में चिकित्सा देर से शुरू की जाती है, तो महिला के लिए महत्वपूर्ण जटिलताओं के बिना भ्रूण को धारण करने की अधिक संभावना नहीं होती है। मातृत्व की योजना बनाते समय, एक महिला को निम्नलिखित एहतियाती उपायों का पालन करना चाहिए:

• संक्रमण के foci का नियंत्रण, जो अक्सर जननांग क्षेत्र और मुंह में स्थानीयकृत होते हैं। उपस्थिति भड़काऊ प्रक्रियाइन जगहों पर रक्त के थक्कों की उपस्थिति भड़क सकती है;
• गंभीर होने के बाद थक्कारोधी (दवाएं जो रक्त के थक्के को रोकते हैं) लेना सर्जिकल ऑपरेशन, साथ ही न्यूनतम इनवेसिव हस्तक्षेप के बाद;
• गर्भावस्था के दौरान और 6 सप्ताह के प्रसव के बाद थक्कारोधी उपचार का अनुपालन।

थ्रोम्बोफिलिया की निवारक चिकित्सा में फोलिक एसिड, कम आणविक भार हेपरिन, बी विटामिन और प्राकृतिक प्रोजेस्टेरोन, एंटीप्लेटलेट एजेंट और ओमेगा -3 फैटी एसिड की तैयारी का उपयोग किया जाता है।

गर्भावस्था के दौरान थ्रोम्बोफिलिया: बच्चे को कैसे ले जाना है

थ्रोम्बोफिलिया वाली गर्भवती महिलाएं एक विशेष सूची में हैं। ऐसे रोगियों के प्रबंधन की प्रक्रिया में डॉक्टर भुगतान करता है बहुत ध्यान देनाइसलिए निदान के तरीके, कैसे अल्ट्रासोनोग्राफीऔर अपरा संचलन का अध्ययन। गर्भधारण के 8 सप्ताह तक, गर्भवती माताओं में प्लेसेंटा में रक्त प्रवाह की त्रि-आयामी इकोोग्राफी हो सकती है। यह सर्वाधिक है कारगर तरीकागर्भावस्था की शुरुआत में जटिलताओं के विकास की भविष्यवाणी करें।

दूसरी और तीसरी तिमाही में, विशेषज्ञ डॉप्लरोमेट्री, फेटोमेट्री और कार्डियोटोकोग्राफी जैसे तरीकों का उपयोग करके लगातार भ्रूण की स्थिति की निगरानी करते हैं। गर्भावस्था के दौरान थ्रोम्बोफिलिया की जटिलताओं के विकास को रोकने के लिए, गर्भवती मां को एंटीथ्रॉम्बोटिक थेरेपी से गुजरना चाहिए, जो उसके और भ्रूण के लिए हानिरहित है। उपचार की प्रभावशीलता का अंदाजा महिला की स्थिति से लगाया जाता है। निवारक उपायसफल माना जा सकता है यदि रोगी को निम्नलिखित स्थितियों का जोखिम नहीं है:

• प्रीक्लेम्पसिया का गंभीर रूप;
• घनास्त्रता;
• सहज गर्भपात;
• भ्रूण-अपरा अपर्याप्तता;
• अपरा संबंधी अवखण्डन।

जमीन पर जटिल चिकित्सापैथोलॉजी मार्करों के सभी संकेतक सामान्य पर लौटते हैं और भविष्य में सामान्य शारीरिक गर्भावस्था के स्तर की विशेषता पर बने रहते हैं।

गर्भावस्था के दौरान थ्रोम्बोफिलिया का उपचार

स्थिति में एक महिला में थ्रोम्बोफिलिया की जटिलताओं के विकास की स्थिति में, गैर-दवा उपचार के निम्नलिखित तरीकों का अभ्यास किया जाता है:

1. नियमित रूप से कम्प्रेशन अंडरवियर या इलास्टिक बैंडेज पहनना।
2. लंबे समय तक (खड़े या बैठे) एक स्थिति में रहने से इनकार करना।
3. भारी सामान उठाने से बचें।
4. डॉक्टर द्वारा निर्धारित व्यायाम का एक विशेष जिम्नास्टिक सेट करना।
5. मालिश।
6. तैराकी का पाठ।
7. फाइटोथेरेपी व्यंजनों का उपयोग।
8. तर्कसंगत पोषण के नियमों को माहिर करना।
9. इलेक्ट्रोमैग्नेटिक थेरेपी के सत्र में भाग लेना।

दवा उपचार के कार्यक्रम में, गर्भवती महिला में थ्रोम्बोफिलिया का मुकाबला करने के निम्नलिखित तरीकों पर ध्यान दिया जाना चाहिए:

1. ड्रग्स लेना, जिसकी मदद से रक्त वाहिकाओं की दीवारें मजबूत होती हैं और अधिक लोचदार हो जाती हैं, रक्त मापदंडों और इसके माइक्रोकिरकुलेशन में सुधार होता है (उदाहरण के लिए, कैल्शियम नेड्रोपारिन पर आधारित दवाएं)।
2. थक्का-रोधी लेना।
3. सेरेब्रल एडिमा को रोकने के लिए मैग्नीटोल और डेक्सामेथासोन प्राप्त करना।

गर्भावस्था के दौरान आनुवंशिक थ्रोम्बोफिलिया की जटिलताओं

थ्रोम्बोफिलिया के साथ गर्भवती महिलाओं का इलाज करते समय, डॉक्टरों को दवाओं में साइड इफेक्ट की उपस्थिति को ध्यान में रखना चाहिए, जिसके आधार पर चिकित्सीय कार्यक्रम बनाया गया है। बहुधा अवांछित क्रियाऐसी दवाएं रक्त के थक्कों के बढ़ते गठन में प्रकट होती हैं। उदाहरण के लिए, एस्ट्रोजेन-आधारित गर्भनिरोधक और कुछ साइटोस्टैटिक्स ऐसे गुणों में भिन्न होते हैं। आप इस सूची में हेपरिन और थ्रोम्बोलिटिक्स भी जोड़ सकते हैं।

हेपरिन उपचार की शुरुआत से औसतन 2 से 3 दिनों के बाद, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, जिसे अर्ली कहा जाता है, एक साइड इफेक्ट के रूप में विकसित होता है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का देर से रूप 7-10 दिनों के बाद होता है और रक्त के थक्कों के गठन के साथ-साथ एक ही समय में उच्च रक्तस्राव होता है। इस तरह के विपरीत प्रभाव से बचने के लिए, थ्रोम्बोलिटिक्स और हेपरिन के साथ उपचार को दवाओं के साथ जोड़ा जाता है जो उनके दुष्प्रभावों को सुचारू करते हैं (उदाहरण के लिए, एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड)। कोगुलोग्राम की नियमित निगरानी और रोगी के एकत्रीकरण के आधार पर थेरेपी की जाती है। इन सावधानियों के अनुपालन से गर्भावस्था के दौरान जटिलताओं का विकास समाप्त हो जाता है।

वंशानुगत थ्रोम्बोफिलिया और गर्भावस्था परस्पर अनन्य अवधारणाएं नहीं हैं, इसलिए यह बांझपन के साथ संचलन विकृति को जोड़ने के लायक नहीं है। यदि आप किसी विशेषज्ञ द्वारा तैयार किए गए उपचार कार्यक्रम से एक कदम भी विचलित नहीं करते हैं, तो एक अद्भुत बच्चे को सहन करने और जन्म देने की संभावना बहुत अधिक है। सबसे अधिक संभावना है, थ्रोम्बोफिलिया से पीड़ित महिला गर्भावस्था के निर्धारित 40 सप्ताह को पार नहीं कर पाएगी। हालाँकि, आज की दवा का एक सभ्य स्तर कॉल करने की अनुमति नहीं देता है समय से पहले बच्चेबीमार: आधुनिक प्रौद्योगिकियांऔर उपकरण इस तरह के टुकड़ों को समय पर पैदा हुए बच्चों के साथ हर तरह से जल्दी पकड़ने में मदद करते हैं। जैसा कि आप देख सकते हैं, रोग का निदान बहुत अनुकूल है, इसलिए इस स्थिति में भविष्य की मां के लिए आवश्यक सभी चिकित्सक की सिफारिशों का स्पष्ट रूप से पालन करना और सर्वश्रेष्ठ में विश्वास करना है।

थ्रोम्बोफिलिया में गर्भपात। वीडियो

रोग, चूंकि उसकी प्रतिरक्षा काफी कम हो गई है। इसलिए, डॉक्टर हमेशा गर्भवती माताओं को सलाह देते हैं यदि उनके पास है पुराने रोगोंगर्भावस्था की योजना बनाने के लिए शरीर में। इसका मतलब है सावधान चिकित्सा परीक्षणऔर उन्हें ठीक करने के लिए संभावित समस्याओं की पहचान करना, बच्चे को जन्म देने के लिए शरीर को तैयार करना। दरअसल, गर्भावस्था के दौरान होने वाली बीमारियों का इलाज करना मुश्किल होगा नकारात्मक प्रभावभ्रूण को दवाएं। तो, गर्भवती मां को थ्रोम्बोफिलिया से क्या खतरा है? यह बीमारी क्या है और गर्भवती महिलाओं के लिए इसका इलाज कैसे करें?

संक्षेप में थ्रोम्बोफिलिया के बारे में

थ्रोम्बोफिलिया शरीर में विकारों को संदर्भित करता है जो इसे रक्त के थक्के (रुकावट) बनाने का कारण बनता है। रोग आनुवंशिक विफलताओं या एक शारीरिक प्रकृति की विफलताओं से उत्पन्न हो सकता है। रोग अलग-अलग तरीकों से खुद को प्रकट करता है। बहुत बार, यह खुद को बिल्कुल भी ज्ञात नहीं करता है, और इस उल्लंघन के कारण चोटों, सर्जरी, गर्भावस्था, खतरनाक स्वास्थ्य समस्याएं उत्पन्न हो सकती हैं।

थ्रोम्बोफिलिया कई प्रकार के होते हैं। इसे अधिग्रहित और वंशानुगत (जन्मजात) किया जा सकता है। अधिग्रहित चोटों और संचालन के परिणामस्वरूप उत्पन्न होता है, और वंशानुगत एक व्यक्ति को विरासत में प्रेषित होता है या विभिन्न उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप प्रकट होता है। बाद के मामले में, डॉक्टर आनुवंशिक स्तर पर विकारों के बारे में बात करते हैं।

थ्रोम्बोफिलिया के उपरोक्त विभाजन के अलावा, घटना के कारणों के आधार पर, रोग का एक और वर्गीकरण है:

1. हेमेटोजेनस थ्रोम्बोफिलिया। उसका यह प्रकार सबसे खतरनाक और विशेष रूप से गर्भवती महिलाओं के लिए है। यह विकलांगता या मृत्यु का कारण बन सकता है।
2. संवहनी थ्रोम्बोफिलिया। इस प्रकार में एथेरोस्क्लेरोसिस और वास्कुलिटिस शामिल हैं।
3. हेमोडायनामिक थ्रोम्बोफिलिया संचार प्रणाली में विकारों से जुड़ा है।

गर्भावस्था के दौरान थ्रोम्बोफिलिया का खतरा क्या है?

अक्सर ऐसा होता है कि गर्भावस्था के दौरान पहली बार आनुवंशिक थ्रोम्बोफिलिया प्रकट होता है। यह रक्त परिसंचरण के तीसरे चक्र की उपस्थिति के कारण है - अपरा। यह संचार प्रणाली पर एक अतिरिक्त भार देता है। और अपरा चक्र में ऐसी विशेषताएं होती हैं जो रक्त के थक्कों के निर्माण में योगदान करती हैं। प्लेसेंटा आमतौर पर केशिकाओं से रहित होता है, और मां का रक्त तुरंत प्लेसेंटा में प्रवेश करता है, जहां यह कोरियोनिक विली के बीच बहता है और फिर गर्भनाल में प्रवेश करता है।

गर्भवती महिला के शरीर की एक विशेषता रक्त के थक्के में वृद्धि है। यह बच्चे के जन्म या अन्य जटिलताओं (प्लेसेंटल एबॉर्शन, गर्भपात) के दौरान रक्त की कमी को कम करने की आवश्यकता के कारण है। लेकिन थक्का जमने से रक्त के थक्कों का खतरा बढ़ जाता है। और मामले में जन्मजातभविष्य की मां में थ्रोम्बोफिलिया, यह जोखिम पहले से ही काफी अधिक है।

ज्यादातर मामलों में, थ्रोम्बोफिलिया महिलाओं के लिए खतरनाक नहीं होता है, लेकिन जब गर्भावस्था होती है, तो सब कुछ बदल जाता है। ऐसी महिलाओं में थ्रोम्बोसिस का खतरा 5-6 गुना बढ़ जाता है! और मुख्य खतरासंभव है, जो थ्रोम्बोफिलिया के साथ भी हो सकता है लघु अवधिगर्भावस्था, और तीसरी तिमाही में। यदि, थ्रोम्बोफिलिया के साथ, एक महिला एक बच्चे को सहन करने में कामयाब रही, तो प्रसव आमतौर पर समय से पहले होता है। यह 35 से 37 सप्ताह के बीच हो सकता है। ऐसा फल शुभ माना जाता है।

इसके अलावा, नाल के जहाजों में रक्त के थक्के अपरा अपर्याप्तता भड़काने कर सकते हैं। और यह, बदले में, भ्रूण के विकास में देरी और उसके ऑक्सीजन भुखमरी () का कारण बन सकता है।

इस मामले में, पोषक तत्व अजन्मे बच्चे के शरीर में प्रवेश करना बंद कर देते हैं, जिसके परिणामस्वरूप प्लेसेंटल एबॉर्शन और भ्रूण की खराबी, गर्भावस्था का लुप्त होना और गर्भपात, समय से पहले जन्म होता है।

डॉक्टरों का कहना है कि गर्भावस्था के 10 सप्ताह के बाद जटिलताएं दिखाई देने लगती हैं। इस अवधि तक, प्रसव पर थ्रोम्बोफिलिया के प्रभाव का कोई डेटा नहीं है। ऐसा माना जाता है कि इस बीमारी का 10 हफ्ते तक के गर्भधारण पर कोई असर नहीं पड़ता है।

थ्रोम्बोफिलिया के साथ एक महिला की गर्भावस्था का दूसरा तिमाही आमतौर पर असमान होता है। और जोखिम में वृद्धि 30 सप्ताह के बाद होती है। इस अवधि के दौरान, फाइटो-प्लेसेंटल अपर्याप्तता और प्रीक्लेम्पसिया के गंभीर रूप अक्सर विकसित होते हैं।

थ्रोम्बोफ्लिबिटिस का निदान

दुर्भाग्य से, यह निदान बहुत मुश्किल है। आखिरकार, रोग के लक्षण वैरिकाज़ नसों के लक्षणों के समान हैं। यह पैरों में भारीपन और थकान, निचले छोरों में दर्द है। इसके अलावा, निदान के तरीके महंगे हैं। सभी गर्भवती महिलाओं के लिए ऐसा निदान करने का कोई मतलब नहीं है, क्योंकि थ्रोम्बोफिलिया केवल 0.1-0.5% लोगों में होता है।

इस कारण से, महिलाओं को अक्सर एक योग्य और अनुभवी विशेषज्ञ की देखरेख में एक असफल गर्भावस्था या ऐसी कई गर्भधारण के बाद अपने निदान के बारे में पता चलता है। इसीलिए उपस्थित स्त्री रोग विशेषज्ञ की पसंद पर विशेष ध्यान दिया जाना चाहिए।

एक डॉक्टर को क्या सतर्क कर सकता है और अपने रोगी को थ्रोम्बोफिलिया के लिए परीक्षण करने की पेशकश कर सकता है? इसके कई कारक हो सकते हैं:

1. गर्भावस्था का गर्भपात। शब्द का अर्थ है अतीत में दो या दो से अधिक गर्भधारण का अनुभव जो बच्चे के जन्म में समाप्त नहीं हुआ। इसमें बच्चे के विकास का कम होना, गर्भपात, समय से पहले जन्म, बच्चे की मृत्यु शामिल है।
2. पिछले गर्भधारण में जटिलताओं की उपस्थिति: भ्रूण की अपर्याप्तता और अपरा का अचानक टूटना, गंभीर रूप।
3. हार्मोनल गर्भनिरोधक के साथ थ्रोम्बस गठन।
4. महिला के रिश्तेदारों में थ्रोम्बोटिक जटिलताओं की उपस्थिति।
5. अपने आप में ऐसी जटिलताओं की उपस्थिति।
6. आईवीएफ के कई प्रयास विफल रहे।

यदि डॉक्टर ने इन कारकों में से एक की पहचान की है, तो यह थ्रोम्बोफिलिया के निदान के लिए एक अतिरिक्त परीक्षा के लिए महिला को एक विशेषज्ञ (जेमोलॉजिस्ट या आनुवंशिकीविद्) के परामर्श के लिए भेजने का आधार है। ऐसा सर्वेक्षण बहु-स्तरीय होता है, जिसमें कई परीक्षण और स्क्रीनिंग शामिल होते हैं।

भविष्य की मां में थ्रोम्बोफ्लिबिटिस का उपचार

यदि, परीक्षाओं के बाद, एक महिला को ऐसा निदान किया जाता है, तो डॉक्टर के उपचार को बिना किसी देरी के तुरंत निर्धारित किया जाता है। चिकित्सा का कोर्स एक जेमोलॉजिस्ट, आनुवंशिकीविद् और स्त्री रोग विशेषज्ञ द्वारा संयुक्त रूप से निर्धारित किया जाता है। इसमें आमतौर पर शामिल होते हैं दवाई से उपचार, आहार और आहार। डॉक्टरों के नुस्खे का सख्ती से पालन किया जाना चाहिए।

मेडिकल थेरेपी में थक्कारोधी शामिल हैं। ये ऐसी दवाएं हैं जो रक्त के थक्के को कम करती हैं। इन सभी को सख्ती से सौंपा गया है व्यक्तिगत रूप से, और कोई सार्वभौमिक इलाज नहीं है जो सभी महिलाओं के लिए समान रूप से उपयुक्त हो।

थ्रोम्बोफ्लिबिटिस वाली गर्भवती महिला के आहार में ऐसे उत्पाद शामिल होते हैं जो रक्त के थक्के को कम करते हैं। ऐसे उत्पादों में सूखे मेवे और समुद्री भोजन, जामुन और अदरक शामिल हैं।

आहार और अन्य नियुक्तियों के लिए, डॉक्टर धीमी गति से चलने और तैरने के साथ-साथ फिजियोथेरेपी अभ्यास करने की सलाह देते हैं। आपको संपीड़न अंडरवियर पहनने और आत्म-मालिश करने की आवश्यकता है। थ्रोम्बोफिलिया से पीड़ित गर्भवती महिलाओं को लंबे समय तक खड़े रहने की सलाह नहीं दी जाती है। और अगर ऐसी महिला का काम लंबे समय तक खड़े रहने की मुद्रा से जुड़ा है, तो बेहतर होगा कि इससे कैसे बचा जाए, इस पर विचार किया जाए। शायद आपको काम की परिस्थितियों को बदलने, किसी अन्य स्थिति में स्थानांतरित करने के बारे में प्रबंधन से बात करने की आवश्यकता है। और ऐसी महिला के लिए एक और वर्जित भार उठाना और उठाना है।

सभी चिकित्सीय और निवारक उपाय रक्त प्रवाह में सुधार करने और रक्त के थक्के के गठन को रोकने में मदद करते हैं।

हमें यह नहीं भूलना चाहिए कि थ्रोम्बोफिलिया वाली महिलाओं में गर्भावस्था डॉक्टरों की सावधानीपूर्वक और व्यवस्थित देखरेख में होनी चाहिए। ऐसी भविष्य की मां को नियमित रूप से न केवल अपने स्त्री रोग विशेषज्ञ, बल्कि रत्न विशेषज्ञ के पास भी जाना होगा।

तो, थ्रोम्बोफिलिया एक वाक्य नहीं है और बांझपन का पर्याय है। डॉक्टरों की सभी सिफारिशों का सख्ती से पालन करने से स्वस्थ बच्चे को जन्म देने की संभावना बहुत अधिक होती है। बेशक, आपको इस तथ्य को ध्यान में रखना होगा कि आप बच्चे को 40 सप्ताह तक लाने में सक्षम होने की संभावना नहीं है। लेकिन 35-37 की अवधि में प्रसव पर विचार किया जाता है अच्छा परिणाम. आज की चिकित्सा के स्तर पर प्रीमैच्योर बेबी का मतलब बीमार बच्चा बिल्कुल भी नहीं है। आधुनिक चिकित्सा प्रौद्योगिकियां और उपकरण उन बच्चों की देखभाल करना संभव बनाते हैं जो पहले पैदा हुए थे।

इसलिए, गर्भवती माँ को हर दिन जोखिमों के बारे में पता होना चाहिए, अपने डॉक्टर की नियुक्तियों का पालन करना चाहिए और आशावादी होना चाहिए।

थ्रोम्बोफिलिया की उपस्थिति में, एक महिला के लिए गर्भावस्था की योजना बनाना बहुत महत्वपूर्ण है। ऐसी योजना के साथ थ्रोम्बोफिलिया का उपचार गर्भाधान के बाद के उपचार से बहुत कम भिन्न होता है। हालांकि, इस दृष्टिकोण का लाभ रोकथाम है। आखिरकार, उपस्थिति के बाद उन्हें हल करने की तुलना में समस्याओं के विकास को रोकना हमेशा आसान होता है।

खासकरऐलेना टोलोचिक

विवरण

वंशानुगत थ्रोम्बोफिलिया के साथएक व्यक्ति के पास एक दोषपूर्ण जीन होता है जो जहाजों में रक्त के थक्के बनाने की प्रवृत्ति के साथ रक्त संग्रह प्रणाली में उल्लंघन का कारण बनता है। पुरुषों में यह दोष चालीस के बाद, महिलाओं में - गर्भावस्था के दौरान अधिक बार प्रकट होता है।

थ्रोम्बोफिलिया- ये हेमोस्टेसिस सिस्टम में विकार हैं, जो घनास्त्रता विकसित करने की बढ़ती प्रवृत्ति की विशेषता है रक्त वाहिकाएंअलग क्षमता और स्थानीयकरण।

जनसंख्या में जन्मजात हेमोस्टेसिस दोष साहित्य के अनुसार 0.1-0.5% में मनाया जाता है, और थ्रोम्बोम्बोलिज़्म वाले रोगियों में वे 1-8% हैं।

कारण

गर्भावस्था एक ऐसी स्थिति है जो शिरापरक घनास्त्रता के जोखिम को 5-6 गुना बढ़ा देती है, जो शारीरिक अतिरक्तदाब की स्थिति के कारण होता है। गर्भावस्था, प्रसव और प्रसवोत्तर अवधि के एक जटिल पाठ्यक्रम के साथ, थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं का खतरा बढ़ जाता है।

आनुवंशिक रूप से निर्धारित थ्रोम्बोफिलिया की जांच के लिए गर्भवती महिलाओं के चयन के मानदंड हैं:

• पारिवारिक इतिहास - रिश्तेदारों में 40 वर्ष से कम आयु के थ्रोम्बोइम्बोलिज्म;
• 40 वर्ष से कम आयु के शिरापरक और / या धमनी घनास्त्रता के अस्पष्ट एपिसोड;
• रोगी और करीबी रिश्तेदारों में आवर्तक घनास्त्रता;
• गर्भावस्था के दौरान थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं, बच्चे के जन्म के बाद, हार्मोनल गर्भनिरोधक का उपयोग करते समय;
• गर्भपात, स्टिलबर्थ, अंतर्गर्भाशयी विकास मंदता, प्लेसेंटल एबॉर्शन;
• प्रीक्लेम्पसिया, HTLLP सिंड्रोम की शुरुआती शुरुआत।

थ्रोम्बोफिलिया के आनुवंशिक रूप से निर्धारित रूप:

• एंटीथ्रॉम्बिन की कमी 111;
• प्रोटीन सी की कमी;
• प्रोटीन एस की कमी;
• कारक V उत्परिवर्तन (लीडेन उत्परिवर्तन);
• प्रोथ्रोम्बिन जीन का उत्परिवर्तन;
• हाइपरहोमोसिस्टीनमिया।

एंटीथ्रोम्बिन की कमी 111. एंटीथ्रॉम्बिन 111 यकृत और एंडोथेलियल कोशिकाओं में संश्लेषित एक प्राकृतिक थक्कारोधी है। एंटीथ्रोम्बिन 111 की कमी एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिली है। इस विकृति के अधिकांश वाहक हेटेरोज़ीगोट्स हैं, होमोज़ाइट्स थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं से बहुत पहले मर जाते हैं। थ्रोम्बोम्बोलिज़्म 3-8% वाले रोगियों में जनसंख्या में होने की आवृत्ति 0.3% है।

प्रोटीन सी की कमी. प्रोटीन सी एक प्राकृतिक थक्कारोधी है, विटामिन के एक आश्रित ग्लाइकोप्रोटीन है, जो यकृत में निष्क्रिय रूप में संश्लेषित होता है। गर्भावस्था के दौरान इसका स्तर कई गुना बढ़ जाता है, अंदर और भी ज्यादा प्रसवोत्तर अवधि. प्रोटीन सी की कमी एक आटोसॉमल प्रभावशाली फैशन में विरासत में मिली है। समरूप वाहक गर्भाशय में या जन्म के बाद मर जाते हैं। नवजात शिशुओं में, प्रोटीन सी की कमी नवजात पुरपुरा फुलमिनेंटिस से जुड़ी होती है। त्वचा पर परिगलन और अल्सर का गठन होता है, अक्सर मस्तिष्क के जहाजों में घनास्त्रता होती है।

प्रोटीन एस की कमी. प्रोटीन एस यकृत में संश्लेषित होता है, विटामिन के-निर्भर होता है, इसकी कमी एक आटोसॉमल प्रभावशाली तरीके से विरासत में मिली है। एक जीन उत्परिवर्तन के वाहक अक्सर विषमयुग्मजी होते हैं।

फैक्टर वी लीडेन म्यूटेशनथ्रोम्बोफिलिया का सबसे आम कारण है। घनास्त्रता का जोखिम बहुत अधिक है, उत्परिवर्तन के बिना 8 गुना अधिक है। अध्ययनों के अनुसार, इस विकृति में गर्भपात का खतरा 2 गुना अधिक होता है।

प्रोथ्रोम्बिन जीन का उत्परिवर्तनम्यूटेशन के साथ संयुक्त होने पर वंशानुगत थ्रोम्बोफिलिया के 10-15% में होता है। कारक को 20-25 वर्ष की आयु में बहुत जल्दी घनास्त्रता की विशेषता है, गर्भावस्था के दौरान घनास्त्रता का खतरा सैकड़ों गुना बढ़ जाता है।

हाइपरहोमोसिस्टीनमिया. Hyperhomocysteinemia के कारण वंशानुगत या अधिग्रहित हो सकते हैं। एक्वायर्ड हाइपरहोमोसिस्टीनमिया: विटामिन बी6, बी12 की कमी से विकसित होता है। फोलिक एसिड, हाइपोथायरायडिज्म, मधुमेह, गुर्दे की बीमारी के साथ। Hyperhomocysteinemia केंद्रीय के विकास में दोष के कारणों में से एक है तंत्रिका तंत्रभ्रूण।

लक्षण

सभी महिलाओं में शारीरिक गर्भावस्था रक्त के थक्के में वृद्धि के साथ होती है - यह "गर्भावस्था दर" का एक तत्व है - एक विकासशील भ्रूण की बढ़ती जरूरतों को पूरा करने के उद्देश्य से एक महिला के शरीर में शारीरिक परिवर्तनों का एक सेट।

गर्भावस्था के दौरान बढ़े हुए रक्त के थक्के का उद्देश्य बच्चे के जन्म के दौरान पैथोलॉजिकल रक्त की हानि को रोकना है। लेकिन अगर एक गर्भवती महिला में एक दोषपूर्ण हेमोस्टेसिस जीन है - वंशानुगत थ्रोम्बोफिलिया, तो थक्के काफी बढ़ जाते हैं और नाल के जहाजों में रक्त के थक्के बन सकते हैं, जो गर्भपात के खतरे, अपरा अपर्याप्तता जैसी जटिलताओं के विकास पर जोर देता है। विलंबित भ्रूण विकास और इसकी ऑक्सीजन भुखमरी ( हाइपोक्सिया); गंभीर मामलों में, गंभीर घनास्त्रता के साथ, गर्भावस्था एक प्रतिकूल परिणाम में भी समाप्त हो सकती है - भ्रूण की मृत्यु अलग शर्तेंगर्भावस्था।

सामान्य शिकायतें जैसे पैरों में दर्द, पिंडलियों में भारीपन और खिंचाव, पैरों में रात में ऐंठन और बहुत कुछ।

एक गर्भवती महिला में, वंशानुगत थ्रोम्बोफिलिया वृद्धि के साथ प्रीक्लेम्पसिया के विकास को जन्म दे सकता है रक्तचाप, सामान्य रूप से स्थित प्लेसेंटा के समय से पहले अलग होने से जुड़े प्रसवपूर्व रक्तस्राव का कारण बनता है।

इलाज

उपचार में एंटीकोआगुलंट्स का उपयोग शामिल है जो रक्त के थक्के को कम करते हैं, जिनमें से प्रमुख कम आणविक भार हेपरिन हैं। एंटीकोआगुलंट्स के साथ, रोगियों को दवाएं मिलती हैं जो प्लेटलेट फ़ंक्शन को प्रभावित करती हैं, साथ ही साथ यकृत की कार्यक्षमता में सुधार करती हैं, जहां सभी जमावट और एंटीकोगुलेशन कारक उत्पन्न होते हैं। वंशानुगत थ्रोम्बोफिलिया के कुछ रूपों में, फोलिक एसिड की तैयारी निर्धारित की जाती है, जो घनास्त्रता में वृद्धि को रोकने में भी मदद करती है।

घनास्त्रता के बढ़ते जोखिम वाले सभी रोगियों को (जे। कैस्पर, 1973) के अनुसार एक एंटीथ्रॉम्बोटिक आहार निर्धारित किया जाता है, जिसमें वसायुक्त मांस, लार्ड, फलियां, कड़ी चीज, पूर्ण वसा वाले दूध, पत्तेदार सब्जियां (पालक, अजवाइन, अजमोद) शामिल नहीं हैं। वांछित उत्पाद जो रक्त के थक्के को कम करने में मदद करते हैं: समुद्री भोजन, जड़ वाली सब्जियां, जामुन (क्रैनबेरी, लिंगोनबेरी, अंगूर, वाइबर्नम, चोकबेरी); सूखे मेवे (अंजीर, खजूर, prunes, सूखे खुबानी, किशमिश), समुद्री गोभी, अदरक।

और गर्भावस्था के दौरान वंशानुगत थ्रोम्बोफिलिया के साथ भी यह आवश्यक है:

• श्रम का सामान्यीकरण (लंबे समय तक खड़े रहने, भारी उठाने का उन्मूलन),
• लोचदार पट्टियाँ या चिकित्सा पहने हुए संपीड़न मोजा,
• बिस्तर पर पड़े पैरों को 10 - 15 सेंटीमीटर ऊपर उठाएं,
• फिजियोथेरेपी,
• आत्म-मालिश,
• तैरना,
• तर्कसंगत पोषण, मसालेदार और वसायुक्त खाद्य पदार्थों के सेवन को छोड़कर,
• फाइटोथेरेपी,
• विद्युत चुम्बकीय चिकित्सा।

यह सब रक्त प्रवाह में सुधार करने में मदद करता है, जो बदले में रक्त के थक्कों के गठन को रोकता है। लेकिन ऐसे मामलों में लंबे समय तक खड़े रहने की सलाह नहीं दी जाती है। इसलिए, यदि किसी महिला की नौकरी में लंबे समय तक एक ही स्थान पर खड़े रहना शामिल है, तो बेहतर होगा कि दूसरी नौकरी ढूंढी जाए या काम की परिस्थितियों में बदलाव के बारे में अपने वरिष्ठों से बात की जाए। इसके अलावा, भारी वस्तुओं को उठाने और ले जाने की अत्यधिक अनुशंसा नहीं की जाती है।

और, निश्चित रूप से, हमें यह नहीं भूलना चाहिए कि थ्रोम्बोफिलिया वाली महिलाओं में गर्भावस्था डॉक्टरों की निरंतर और सबसे सावधानीपूर्वक देखरेख में होनी चाहिए। एक महिला को नियमित रूप से एक स्त्री रोग विशेषज्ञ, साथ ही एक हेमेटोलॉजिस्ट का दौरा करना होगा।

इस प्रकार, यह पता चला है कि थ्रोम्बोफिलिया एक वाक्य नहीं है, बांझपन का पर्याय नहीं है। यदि आप डॉक्टरों की सभी सिफारिशों का पालन करते हैं, तो स्वस्थ बच्चे को सहन करने और जन्म देने की संभावना काफी अधिक होती है। वास्तव में एक और अति सूक्ष्म अंतर है: थ्रोम्बोफिलिया के साथ बच्चे को निर्धारित 40 सप्ताह तक लाना लगभग कभी संभव नहीं है। आमतौर पर, प्रसव 35-37 सप्ताह की अवधि में होता है। यह शुभ फल माना जाता है।

कृपया ध्यान दें कि समय से पहले पैदा हुआ शिशु- इसका मतलब बीमार बच्चा नहीं है। आधुनिक चिकित्सा आपको बहुत पहले जन्म लेने वाले बच्चों की देखभाल करने की अनुमति देती है। इसलिए, एक महिला के लिए जोखिम को याद रखना और सर्वश्रेष्ठ में विश्वास करना महत्वपूर्ण है।

थ्रोम्बोफिलिया के साथ गर्भावस्था की योजना बनाना

बहुत एक महत्वपूर्ण कारक सफल जन्मबच्चा थ्रोम्बोफिलिया के साथ गर्भावस्था की योजना बना रहा है। दरअसल, गर्भावस्था की योजना बनाते समय थ्रोम्बोफिलिया का उपचार गर्भाधान के बाद के उपचार से बहुत अलग नहीं होता है। हालाँकि, इस दृष्टिकोण का लाभ रोकथाम में है, और समस्याओं के विकास को रोकना उनके प्रकट होने के बाद उन्हें हल करने की तुलना में हमेशा आसान होता है।

(खुराक तालिका इंटरनेट से डाउनलोड की गई)

थ्रोम्बोफिलिया के चिकित्सा उपचार के पाठ्यक्रम में लेना शामिल है दवाइयाँ, रक्त वाहिकाओं की दीवारों को मजबूत करना, रक्त के माइक्रोकिरकुलेशन में सुधार करना, इसके रियोलॉजिकल गुण (नाद्रोपारिन, एस्किन, मन्नोल, ट्रॉक्सीरुटिन, डेक्सामेथासोन)।

वैरिकाज़ नसों, मस्तिष्क शिरा घनास्त्रता, शिरापरक जटिलता के लिए गर्भवती महिला का अस्पताल में भर्ती होना आवश्यक है। में इसी तरह के मामलेप्रसूति और स्त्री रोग अस्पताल में डॉक्टरों की देखरेख में किसी भी गर्भकालीन आयु वाली महिला के लिए यह बेहतर है।

मुख्य निवारक उपाय एक सक्रिय जीवन शैली है जो शिरापरक बहिर्वाह में सुधार करती है, फ़्लेबोटोनिक्स, एंटीप्लेटलेट एजेंट - प्लेटलेट्स में साइक्लोऑक्सीजिनेज के अवरोधक जो संवहनी घनास्त्रता को रोकते हैं।

बच्चे के जन्म के बाद 4 महीने तक कंप्रेशन और लोकल थेरेपी भी की जाती है। एक फ़ेबोलॉजिस्ट के साथ नियमित परामर्श भी आवश्यक है। एक महीने बाद श्रम गतिविधिनसों की एक अल्ट्रासाउंड डुप्लेक्स परीक्षा की जाती है, फिजियोथेरेपी अभ्यास की सिफारिश की जाती है।

थ्रोम्बोफिलिया के उपचार की प्रभावशीलता का एक संकेतक रक्त परिसंचरण में सुधार माना जाता है, रक्त के रियोलॉजिकल गुणों का सामान्यीकरण।

लेकिन मुझे घनास्त्रता के लिए भौतिक चिकित्सा अभ्यास नहीं मिला - मैंने पूरा इंटरनेट खोद लिया है)))))))))) अगर किसी के पास जानकारी है, तो कृपया इसे भेजें)

थ्रोम्बोफिलिया रक्त के थक्के बनाने की प्रवृत्ति है। ऐसा जेनेटिक्स या सीरियस लेने की वजह से होता है हार्मोनल दवाएं. यह गर्भावस्था है जो इस बात का सूचक है कि महिला थ्रोम्बोफिलिया से पीड़ित है या नहीं। एक बच्चे को जन्म देने की अवधि के दौरान, शरीर स्वाभाविक रूप से रक्त के थक्के को बढ़ाना शुरू कर देता है ताकि बच्चे के जन्म के दौरान मां इसे बड़ी मात्रा में खो न दे। यह प्रकृति द्वारा प्रदान किया जाता है ताकि भ्रूण में कोई विकृति और अन्य जटिलताएं विकसित न हों, उदाहरण के लिए, गर्भपात या अपरा के अचानक होने का जोखिम।

थ्रोम्बोफिलिया के साथ, रक्त वाहिकाओं में थक्के बनने लगता है, अर्थात। रक्त के थक्के, और इससे प्रारंभिक अवस्था में गर्भपात और समय से पहले जन्म होता है। ऐसे खतरनाक क्षण भी हैं जैसे भ्रूण के विकास में देरी, अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु, साथ ही साथ अन्य अप्रिय क्षण। थ्रोम्बोफिलिया बांझपन का कारण बन सकता है, क्योंकि जब यह एक महिला के शरीर में मौजूद होता है, तो इस बात की बहुत अधिक संभावना होती है कि भ्रूण बस प्रत्यारोपित नहीं हो सकता है और मां के स्थान से जुड़ सकता है। थ्रोम्बोफिलिया के साथ, आईवीएफ भी अक्सर गर्भधारण का एक अप्रभावी तरीका होता है।

थ्रोम्बोफिलिया का निदान करने के लिए, एक महिला को विश्लेषण के लिए रक्त दान करने की आवश्यकता होती है। निदान 2 चरणों में किया जाता है:

• थक्का विश्लेषण;
• गर्भावस्था के दौरान थ्रोम्बोफिलिया की उपस्थिति के लिए विशेष विश्लेषण।

प्रयोगशालाएँ कुछ स्क्रीनिंग परीक्षण करती हैं जो कई का पता लगा सकते हैं विभिन्न रूपथ्रोम्बोफिलिया।

मां और बच्चे के लिए बीमारी का खतरा क्या है

गर्भावस्था होने तक थ्रोम्बोफिलिया एक महिला के लिए कोई खतरा पैदा नहीं करता है, जब एक जोखिम होता है कि वह एक स्वस्थ बच्चे को जन्म नहीं दे पाएगी। गर्भावस्था के दौरान, ऐसी बीमारी से काम करना शुरू हो जाता है बढ़ी हुई गतिविधि, जिसका अर्थ है कि गर्भपात की संभावना अधिक है। बच्चे के समय से पहले जन्म लेने का खतरा होता है। ठीक है, अगर यह 35-37 सप्ताह के अंतराल में होता है।

जैसा कि चिकित्सा पद्धति से पता चलता है, गर्भावस्था के 10 वें सप्ताह में थ्रोम्बोफिलिया पहले से ही प्रकट होना शुरू हो जाता है, जब तक कि रोग खुद को प्रकट नहीं करता है। गर्भावस्था की दूसरी तिमाही भी बिना किसी जटिलता के आगे बढ़ती है, जब एक महिला सुरक्षित रूप से अपने दिल के नीचे एक बच्चे को ले जा सकती है और स्वास्थ्य समस्याओं का अनुभव नहीं करती है।

किसे खतरा है

यह बीमारी न केवल गर्भावस्था के दौरान, बल्कि हार्मोनल ड्रग्स लेने पर सर्जिकल हस्तक्षेप के दौरान भी शरीर को प्रभावित कर सकती है। इसलिए, निम्नलिखित श्रेणियों की महिलाओं की एक उपयुक्त परीक्षा आयोजित करना आवश्यक है:

• रोगी की पिछली असफल गर्भावस्था रही है;
• रोगी कई बार बच्चे को जन्म नहीं दे पाता, और गर्भावस्था के विभिन्न चरणों में भ्रूण की मृत्यु हो जाती है;
• दौरान पिछली गर्भावस्थाजटिलताएं देखी गईं, उदाहरण के लिए, गर्भाशय के अंदर भ्रूण की मृत्यु या इसके विकास में देरी;
• बांझपन के साथ, आईवीएफ द्वारा भी निषेचन करना संभव नहीं है;
• महिला के पास है ऊंचा स्तरएंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी या होमोसिस्टीन;
• रोगी के रिश्तेदार जो 50 वर्ष से अधिक उम्र के हैं या घनास्त्रता, स्ट्रोक, दिल का दौरा या फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता से पीड़ित हैं या पीड़ित हैं;
• रोगी को स्त्री रोग संबंधी ऑपरेशन से गुजरना होगा;
• एक महिला हार्मोन थेरेपी की तैयारी कर रही है।

यदि उपरोक्त कारकों में से कम से कम एक महिला में पहले देखा गया था, तो गर्भावस्था की योजना बनाते समय, उसे प्रोथ्रोम्बिन, एंटीथ्रोम्बिन, प्रोटीन एस और सी, फाइब्रिनोजेन जैसे जीन के उत्परिवर्तन को निर्धारित करने के लिए सख्त क्रम में जांच की जानी चाहिए। ये जीन गर्भावस्था योजना और बच्चे के जन्म के दौरान सभी प्रकार की जटिलताओं का कारण बनते हैं। डॉक्टर महिला की जांच करने के लिए और एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम जैसे पैथोलॉजी की उपस्थिति के लिए बाध्य है, जिससे घनास्त्रता हो सकती है और भ्रूण को सहन करने में असमर्थता हो सकती है।

अधिकांश खराब अवधिगर्भावस्था के 30 सप्ताह के बाद शुरू होता है, जब अपरा अपर्याप्तता का खतरा तेजी से बढ़ जाता है, और गंभीर प्रीक्लेम्पसिया विकसित हो सकता है।

निवारण

यह याद रखना चाहिए कि थ्रोम्बोफिलिया के कुछ संकेतों की उपस्थिति में, गर्भाधान की योजना के साथ ही रोकथाम शुरू होनी चाहिए। यह ऐसी प्रक्रियाओं में शुरुआती हस्तक्षेप है जो भ्रूण के प्रत्यारोपण और गर्भाशय में पैर जमाने में मदद कर सकता है। यदि आप गर्भावस्था के दौरान ही थ्रोम्बोफिलिया का इलाज शुरू कर देती हैं, तो इसकी प्रभावशीलता बहुत कम होगी।

बच्चे को गर्भ धारण करने से पहले, रोगी को निवारक उपायों की एक श्रृंखला से गुजरना चाहिए:

1. उदाहरण के लिए, मौखिक गुहा और जननांगों में संभावित संक्रमणों के foci का उपचार करें, क्योंकि यह सब घनास्त्रता का कारण बन सकता है।
2. अगर वहां था शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधानरोगी को एंटीकोआगुलंट्स निर्धारित किया जाता है।
3. एंटीकोआगुलंट्स गर्भावस्था की अवधि के दौरान, साथ ही बच्चे के जन्म के 6 सप्ताह बाद तक निर्धारित किए जाते हैं।

ऐसी चिकित्सा के दौरान, डॉक्टर विभिन्न दवाएं लिख सकता है:

• फोलिक एसिड;
• बी विटामिन;
• हेपरिन कम आणविक भार;
• ओमेगा -3 एसिड;
• प्राकृतिक हार्मोन प्रोजेस्टेरोन;
• एंटीप्लेटलेट एजेंट।

एक महिला को बच्चे को जन्म देने और उसे जन्म देने में कैसे मदद करें

थ्रोम्बोफिलिया का निदान करने वाली भविष्य की मां को विशेष चिकित्सा पर्यवेक्षण की आवश्यकता होती है। ऐसा करने के लिए, अल्ट्रासाउंड किया जाता है, नाल में रक्त प्रवाह का सावधानीपूर्वक अध्ययन किया जाता है। अधिक विस्तृत निदान विधियों को ट्राइमेस्टर में विभाजित किया जाना चाहिए:

1. पहली तिमाही - नाल में नई रक्त वाहिकाओं के निर्माण के लिए परीक्षा, क्योंकि यह प्रक्रिया आगे बढ़ सकती है पुरानी अपर्याप्तता. आठवें सप्ताह में, गर्भवती माँ को अपरा रक्त प्रवाह की जाँच करानी चाहिए।
2. दूसरी और तीसरी तिमाही - इस अवधि के दौरान, भ्रूण के विकास की विशेष निगरानी आवश्यक है, इसके लिए शिशु की फीटोमेट्री, डिप्लरोमेट्री और कार्डियोटोकोग्राफी की जाती है।

गर्भावस्था के पाठ्यक्रम को सुविधाजनक बनाने के लिए, डॉक्टर द्वारा एंटीथ्रॉम्बोटिक थेरेपी निर्धारित की जा सकती है। यह गर्भवती मां और बच्चे दोनों के लिए बिल्कुल हानिरहित है। इसके सफल परिणाम को घनास्त्रता और गर्भपात के गंभीर रूपों की अनुपस्थिति कहा जा सकता है, गर्भपात या भ्रूण की मृत्यु का खतरा, प्लेसेंटल एबॉर्शन को बाहर रखा गया है। एंटीथ्रॉम्बोटिक थेरेपी थ्रोम्बोफिलिया मार्करों के स्वीकार्य स्तर को बनाए रखती है। भविष्य में, ये मार्कर अपनी स्थिति बनाए रखते हैं, जो एक सफल गर्भावस्था का संकेत देता है।

थ्रोम्बोफिलिया का पता लगाना बिल्कुल भी संकेत नहीं है कि एक महिला जन्म देने में सक्षम नहीं होगी। यदि आप समय पर सभी परीक्षाओं से गुजरते हैं और अपनी गर्भावस्था की योजना बनाते हैं, तो इस बात की पूरी संभावना है कि गर्भवती माँ के स्वस्थ बच्चे होंगे।

वंशानुगत रक्तस्रावी डायथेसिस जन्मजात रोगों का एक समूह है जो हेमोस्टेसिस के संवहनी-प्लेटलेट या जमावट लिंक के मात्रात्मक या गुणात्मक विकृति द्वारा प्रकट होता है, जिसके परिणामस्वरूप रक्तस्राव में वृद्धि होती है।

शब्द "जन्मजात थ्रोम्बोफिलिया" थक्कारोधी (थक्कारोधी और फाइब्रिनोलिटिक) और रक्त जमावट प्रणाली दोनों में आनुवंशिक दोषों के कारण घनास्त्रता की प्रवृत्ति को संदर्भित करता है।

समानार्थी शब्द

वंशानुगत (जन्मजात) कोगुलोपैथी (रक्तस्रावी प्रवणता), वंशानुगत (जन्मजात) थ्रोम्बोफिलिया।

आईसीडी-10 कोड
O99.1 रक्त और हेमटोपोएटिक अंगों के अन्य रोग और गर्भावस्था, प्रसव और प्यूपेरियम को जटिल बनाने वाले प्रतिरक्षा तंत्र से जुड़े कुछ विकार।

महामारी विज्ञान

जनसंख्या में रक्तस्रावी प्रवणता काफी आम है। जनसंख्या में वॉन विलेब्रांड की बीमारी की आवृत्ति 1%, हीमोफिलिया ए - 0.01%, हीमोफिलिया बी - 0.001% है। काफी बार, जन्मजात थ्रोम्बोसाइटोपैथी और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का पता लगाया जाता है, जिसका अनुपात सभी वंशानुगत रक्तस्रावी डायथेसिस में 65% तक पहुंच जाता है। जनसंख्या में फाइब्रिनोजेन, प्रोथ्रोम्बिन, कारक V, VII, X, XI और XIII की वंशानुगत कमी के कारण कोगुलोपैथी की आवृत्ति प्रति 1 मिलियन जनसंख्या पर 1-2 मामले हैं।

आनुवंशिक विकारों के कारण घनास्त्रता के एक उच्च जोखिम का सबसे आम कारण सक्रिय प्रोटीन सी के लिए कारक वी प्रतिरोध है। फैक्टर वी लीडेन म्यूटेशन दक्षिणी स्वीडन की 15% आबादी में, विभिन्न क्षेत्रों में 1-10% निवासियों में नोट किया गया है। फ्रांस। वहीं, एशिया, अफ्रीका और अमेरिका की स्थानीय आबादी के बीच जापान में यह बीमारी मौजूद नहीं है।

प्रोथ्रोम्बिन जीन में उत्परिवर्तन लगभग 2-5% में पाया जाता है स्वस्थ जनसंख्या. दक्षिणी यूरोप में इस विकृति का प्रसार उत्तरी यूरोप में 3% है - 1.7%।

डिसफिब्रिनोजेनमिया - फाइब्रिनोजेन अणु की संरचना के आनुवंशिक विकार, मुख्य रूप से एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला है। पैथोलॉजिकल वेरिएंटफाइब्रिनोजेन का नाम उन शहरों के नाम पर रखा गया था जिनमें वे पाए गए थे (यूरोप, यूएसए)।

आनुवंशिक थ्रोम्बोफिलिया के कारणों में एक महत्वपूर्ण स्थान थक्कारोधी और फाइब्रिनोलिटिक सिस्टम के कारकों में आनुवंशिक दोषों द्वारा कब्जा कर लिया गया है। आबादी में प्रोटीन सी और एस में दोष के हेटेरोज़ीगस कैरिज की आवृत्ति 28 से 63 मामलों में प्रति 1 मिलियन से भिन्न होती है। वंशानुगत एंटीथ्रॉम्बिन की कमी, जो ऑटोसॉमल प्रभावशाली तरीके से विरासत में मिली है, प्रति 200-500 मामलों की आवृत्ति के साथ नोट की जाती है। 1 लाख आबादी। फाइब्रिनोलिसिस में वंशानुगत दोष 2-3% युवा रोगियों में अस्पष्टीकृत गहरी शिरा घनास्त्रता के साथ पाए जाते हैं।

हेमोस्टेसिस प्रणाली के दोषों का वर्गीकरण

रक्तस्रावी प्रवणता
वॉन विलेब्रांड रोग।
वंशानुगत थ्रोम्बोसाइटोपैथिस (ग्लाएंट्समैन-नेगेली थ्रोम्बैस्थेनिया, बर्नार्ड-सौलियर सिंड्रोम, संचय पूल रोग, ग्रे प्लेटलेट सिंड्रोम, और अन्य)।
वंशानुगत थ्रोम्बोसाइटोपेनिया।
हीमोफिलिया ए (कारक VIII की कमी)।
हीमोफिलिया बी (कारक IX की कमी) क्रिसमस रोग है।
हेमोफिलिया सी (कारक XI की कमी) - रोसेन्थल सिंड्रोम।
Parahemophilia (कारक V की कमी)।
फैक्टर एक्स की कमी (स्टुअर्ट-प्रोवर सिंड्रोम)।
फैक्टर VII की कमी (अलेक्जेंडर रोग)।
फैक्टर XIII की कमी (लकी-लॉरेंट रोग)।
अफिब्रिनोजेनेमिया।
डिसफिब्रिनोजेमिया।
हाइपोप्रोथ्रोम्बिनेमिया।
उच्च आणविक भार किनिनोजेन की कमी।
प्रीकैलिकेरिन की कमी (फ्लेचर कारक)।
α2-antiplasmin की कमी।

जन्मजात थ्रोम्बोफिलिया
फैक्टर वी म्यूटेशन (लीडेन म्यूटेशन)।
प्रोथ्रोम्बिन जीन में उत्परिवर्तन - 20210A।
फाइब्रिनोजेन जीन में बहुरूपता 455-/ए।
वंशानुगत प्रोटीन सी की कमी।
वंशानुगत प्रोटीन एस की कमी।
वंशानुगत कमी एंटीथ्रॉम्बिन III.
N(5,10)-मेथिलनेटेट्राहाइड्रोफोलेट रिडक्टेस जीन में C677T बहुरूपता।
सिस्टथियोन (ऑन) β-सिंथेटेस जीन का उत्परिवर्तन।
PIIIa जीन में PlA1/A2 बहुरूपता।
टीपीए की वंशानुगत कमी।
PAI-1 जीन में बहुरूपता 4-/5-।

एटियलजि और रोगजनन (कारण और पाठ्यक्रम)

वंशानुगत रक्तस्रावी प्रवणता

एटिऑलॉजिकल कारक एक वंशानुगत मात्रात्मक कमी या चिपकने वाला ग्लाइकोप्रोटीन वॉन विलेब्रांड कारक की गुणात्मक कमी है।

हेमोफिलिया ए और बी सेक्स से जुड़े वंशानुगत रोग हैं और क्रमशः आठवीं और नौवीं कारकों के संश्लेषण के उल्लंघन से प्रकट होते हैं। केवल पुरुष ही बीमार पड़ते हैं। हीमोफिलिया ए और बी जीन ले जाने वाली महिलाओं में आमतौर पर होता है बढ़ा हुआ खतराबच्चे के जन्म और प्रसवोत्तर अवधि के दौरान रक्तस्राव। हेमोफिलिया सी (वंशानुगत कारक XI की कमी) एक दुर्लभ बीमारी है जो सेक्स से जुड़ी नहीं है, जिसका अनुपात सभी वंशानुगत कोगुलोपैथी में 1% से अधिक नहीं है। हेमोफिलिया सी की शुरुआत, एक नियम के रूप में, बड़े पैमाने पर पोस्ट-ट्रॉमैटिक या पोस्टऑपरेटिव रक्त हानि के साथ होती है। एफिब्रिनोजेनमिया और वंशानुगत प्रोथ्रोम्बिन की कमी जैसे गंभीर रक्तस्रावी सिंड्रोम आमतौर पर जीवन के साथ असंगत होते हैं।

वंशानुगत थ्रोम्बोसाइटोपैथिस रिसेप्टर तंत्र की जन्मजात अपर्याप्तता, विभिन्न कणिकाओं के घटकों के संचय में दोष, इंट्रालिसोसमल परिवहन और प्लेटलेट फ़ंक्शन को विनियमित करने वाले एंजाइम के गठन के कारण होता है। नतीजतन, संवहनी दीवार और बनने वाले फाइब्रिन थक्का दोनों के लिए प्लेटलेट आसंजन बाधित होता है। इस बीमारी को ग्लायंट्समैन-नेगेली थ्रोम्बास्थेनिया कहा जाता है।

वॉन विलेब्रांड कारक को बांधने और क्षतिग्रस्त संवहनी दीवार का पालन करने के लिए ग्लाइकोप्रोटीन आईबी के लिए एक झिल्ली रिसेप्टर की कमी के कारण विशाल अपक्षयी प्लेटलेट्स की अक्षमता बर्नार्ड-सौलियर सिंड्रोम में नोट की गई है।

जन्मजात थ्रोम्बोफिलिया

कारक वी जीन (लीडेन म्यूटेशन) का उत्परिवर्तन, सक्रिय प्रोटीन सी के प्रतिरोध के लिए अग्रणी, आनुवंशिक असामान्यताओं के कारण घनास्त्रता के उच्च जोखिम का सबसे आम कारण माना जाता है। इस उत्परिवर्तन में कारक वी अणु में एक अमीनो एसिड प्रतिस्थापन होता है, जहां सक्रिय प्रोटीन सी द्वारा अणु को विभाजित किया जाता है। गर्भवती महिलाओं में शिरापरक थ्रोम्बोइम्बोलिज्म के एपिसोड के साथ, यह विकृति 43.7% मामलों में पाई जाती है (नियंत्रण समूह में - 7.7%)। कारक वी जीन उत्परिवर्तन और हाइपरहोमोसिस्टीनमिया के संयोजन के साथ, घनास्त्रता का जोखिम 10-20 गुना बढ़ जाता है। फैक्टर वीए के विलंबित क्षरण से प्रोथ्रोम्बिनेज कॉम्प्लेक्स (फैक्टर एक्सए - फैक्टर वीए - फॉस्फोलिपिड्स - कैल्शियम आयन) का स्थिरीकरण होता है और थ्रोम्बिन गठन की दर बढ़ जाती है। सक्रिय प्रोटीन सी का प्रतिरोध गर्भावस्था के दौरान शिरापरक घनास्त्रता वाली 78% महिलाओं में पाया जाता है, जबकि लीडेन म्यूटेशन केवल 46% में नोट किया जाता है।

जाहिर है, अन्य मामलों में प्रतिरोध के विकास का कारण अन्य उत्परिवर्तन (कैम्ब्रिज और हांगकांग) हैं।

प्रोथ्रोम्बिन 20210A उत्परिवर्तन आनुवंशिक विकारों के कारण थ्रोम्बस गठन के बढ़ते जोखिम का दूसरा सबसे आम कारण है। इसके साथ, लगभग 90% मामलों में, प्रोथ्रोम्बिन का एक बढ़ा हुआ स्तर पाया जाता है (आमतौर पर 115% से ऊपर)। इस उत्परिवर्तन की उपस्थिति में थ्रोम्बोम्बोलिज़्म विकसित होने का जोखिम 3 गुना बढ़ जाता है, और थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं वाली महिलाओं में यह 16.9% मामलों में पाया जाता है (नियंत्रण समूह में - 1.3% में)। थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं वाली महिलाओं में कारक वी जीन के लीडेन उत्परिवर्तन और प्रोथ्रोम्बिन जीन के उत्परिवर्तन के संयोजन की आवृत्ति 9.3% है (नियंत्रण समूह में उल्लेख नहीं किया गया है)। एक ही समय में दो या दो से अधिक म्यूटेशन की उपस्थिति से घनास्त्रता के जोखिम में लगभग 100 गुना वृद्धि होती है।

स्टिकी प्लेटलेट सिंड्रोम आनुवांशिक विकारों के कारण घनास्त्रता के बढ़ते जोखिम का तीसरा सबसे आम कारण है। रोग जुड़ा हुआ है अतिसंवेदनशीलताएकत्रीकरण के प्रेरकों के लिए प्लेटलेट रिसेप्टर्स। जटिलताओं के विकास में, एड्रेनालाईन की रिहाई और प्लेटलेट्स की सक्रियता के साथ तनाव महत्वपूर्ण है। मेटा-विश्लेषण के अनुसार, ग्लाइकोप्रोटीन IIb/IIIa के लिए प्लेटलेट रिसेप्टर के A1/A2 जीन का बहुरूपता, कोरोनरी धमनी घनास्त्रता के जोखिम में मामूली (5-10% तक) वृद्धि की ओर जाता है।

महत्वपूर्ण हाइपरहोमोसिस्टीनमिया (90-95%) के अधिकांश मामले सिस्टेथियॉन (एक) β-सिंथेटेस की समरूप कमी के कारण होते हैं, जिससे होमोसिस्टीन के सिस्टेथियोनिन में बिगड़ा हुआ परिवर्तन होता है। 5-10% मामलों में, 0- की आवृत्ति के साथ पाए जाने वाले N (5,10) -मेथिलनेटेट्राहाइड्रोफोलेट रिडक्टेस की होमोजीगस कमी के परिणामस्वरूप होमोसिस्टीन से मेथिओनिन में रूपांतरण में जन्मजात विकार के कारण महत्वपूर्ण हाइपरहोमोसिस्टिनेमिया होता है। 1.4%। हाइपरहोमोसिस्टीनमिया और अलग-अलग गंभीरता के संवहनी घनास्त्रता के बीच एक महत्वपूर्ण संबंध पाया गया (शिरापरक घनास्त्रता का सापेक्ष जोखिम 2.5 है)।

पीई और डीप वेन थ्रॉम्बोसिस के 10% रोगियों में प्रोटीन सी की वंशानुगत कमी का निदान किया जाता है। अब तक प्रोटीन सी के 160 से अधिक विभिन्न म्यूटेशनों का वर्णन किया गया है। प्रोटीन सी की कमी के साथ गर्भावस्था के दौरान घनास्त्रता की घटना 7% है, और प्रसवोत्तर अवधि में - 19%। वंशानुगत प्रोटीन सी की कमी के होमोजीगस वाहक में नवजात फुलमिनेंट पुरपुरा होता है। यह राज्यहेपरिन या एंटीप्लेटलेट एजेंटों के साथ चिकित्सा के लिए दुर्दम्य और अधिक बार घातक रूप से समाप्त होता है। विषमयुग्मजी वाहकों में प्रोटीन सी की मात्रा सामान्य से 30-60% होती है। प्रोटीन सी में एक आनुवंशिक दोष के परिणामस्वरूप, सक्रिय प्रोटीन सी का मुख्य कार्य (कारक Va और कारक VIIIa का दरार (दरार), जिसके परिणामस्वरूप प्रोथ्रोम्बिनेज़ निष्क्रियता होती है), बाधित हो जाता है, जिससे घनास्त्रता बढ़ जाती है।

वंशानुगत प्रोटीन एस की कमी का वर्णन 1984 में किया गया था। विषमयुग्मजी वाहकों में, प्रोटीन एस की कमी गहरी शिरा घनास्त्रता, धमनी घनास्त्रता, पीई द्वारा प्रकट होती है, लेकिन इन जटिलताओं के विकसित होने का जोखिम एंटीथ्रॉम्बिन या प्रोटीन सी की कमी की तुलना में बहुत कम है। नवजात फुलमिनेंट पुरपुरा विकसित होता है समरूप वाहकों में। प्रोटीन एस की कमी की उपस्थिति में गर्भावस्था के दौरान घनास्त्रता का जोखिम 6% तक पहुंच जाता है, सहवर्ती प्रोटीन सी की कमी के साथ - 3-10%, और प्रसवोत्तर अवधि में - क्रमशः 7-22% और 7-29%।

1965 में वंशानुगत एंटीथ्रॉम्बिन की कमी का वर्णन किया गया था। पीई वाले 3-8% रोगियों में, गहरी शिरा घनास्त्रता, एंटीथ्रोम्बिन की कमी पाई जाती है। गर्भावस्था के दौरान घनास्त्रता की घटना और प्रसवोत्तर अवधि में एंटीथ्रॉम्बिन की कमी क्रमशः 18 और 33% है। एंटीथ्रॉम्बिन के मुख्य कार्य के उल्लंघन के परिणामस्वरूप एंटी-थ्रोम्बिन की जैविक गतिविधि में 50-70% की कमी के साथ घनास्त्रता का खतरा बढ़ जाता है - थ्रोम्बिन की निष्क्रियता और अधिकांश अन्य रक्त जमावट कारक।

फाइब्रिनोलिसिस के वंशानुगत दोष। गहरी शिरा घनास्त्रता वाले 2-3% युवा रोगियों में प्लास्मिनोजेन की कमी पाई जाती है। शिरापरक घनास्त्रता और पीई तब विकसित होते हैं जब प्लास्मिनोजेन गतिविधि सामान्य से 40% से कम होती है।

फाइब्रिनोलिटिक सिस्टम की शिथिलता का सबसे आम आनुवंशिक रूप से निर्धारित कारण 4-एलील के समरूप गाड़ी के परिणामस्वरूप PAI-1 की सामग्री में वृद्धि है, जो कोरोनरी विकारों के जोखिम में 1.3 गुना वृद्धि के साथ है और गर्भावस्था और प्रसवोत्तर अवधि के एक जटिल पाठ्यक्रम में योगदान देता है।

गर्भधारण की जटिलताओं का रोगजनन

हेमोस्टेसिस प्रणाली का अनुकूलन, जो गर्भवती महिलाओं में विकसित होता है और बच्चे के जन्म से पहले इसकी अधिकतम गंभीरता तक पहुंच जाता है, रक्त के थक्के में कमी के साथ जुड़े हेमोस्टेसिस सिस्टम में वंशानुगत दोषों की अभिव्यक्तियों की आवृत्ति को कम करने में मदद करता है। इसी समय, गर्भावस्था और प्रसव की ऐसी जटिलताएँ जैसे कि गेस्टोसिस, एचईएलपी-सिंड्रोम, पीओएनआरपी, ओबी एम्बोलिज्म डीआईसी के विकास के साथ होती हैं, और इसलिए जन्मजात कोगुलोपैथी वाली महिलाओं में घातक हाइपोकोएग्यूलेशन संभव है। प्लेसेंटा प्रिविया, सर्वाइकल और इस्थमस गर्भावस्था और गर्भाशय के टूटने की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होने वाले बड़े पैमाने पर प्रसूति संबंधी रक्त हानि वाली महिलाओं में घातक रक्तस्राव विकार का जोखिम बहुत अधिक है।

आरोपण की प्रक्रिया के बाद से, ट्रोफोब्लास्ट पर आक्रमण और प्लेसेंटा का आगे का गठन विभिन्न रक्त जमावट कारकों, रक्त कोशिकाओं, एंडोथेलियोसाइट्स और ट्रोफोब्लास्ट की बातचीत का परिणाम है, हेमोस्टेसिस प्रणाली में आनुवंशिक दोषों की उपस्थिति, जिसके कारण हाइपरग्रेगेशन और हाइपरकोएग्यूलेशन होता है। , इम्प्लांटेशन और प्लेसेंटेशन के उल्लंघन का कारण बनता है और सिनसिओट्रोफोबलास्ट की झिल्ली पर फाइब्रिन और प्रतिरक्षा परिसरों के जमाव में योगदान देता है। अपरा बिस्तर की सर्पिल धमनियों में ट्रोफोब्लास्ट आक्रमण के उल्लंघन का परिणाम गर्भपात, पुरानी अपरा अपर्याप्तता, IGR, प्रीक्लेम्पसिया, PONRP है।

गर्भावस्था के दौरान हेमोस्टेसिस प्रणाली के दोषों की नैदानिक ​​तस्वीर (लक्षण)

वॉन विलेब्रांड की बीमारी पेटीचियल दाने, चोट, नाक, मसूड़े, गर्भाशय, जठरांत्र संबंधी रक्तस्राव, रक्तमेह, बड़े जोड़ों की गुहा में रक्तस्राव की विशेषता है। सबसे कठिन गर्भावस्था का पहला त्रैमासिक है, जब वॉन विलेब्रांड कारक की सामग्री अभी तक नहीं बढ़ी है, और देर से प्रसवोत्तर अवधि, जिसके दौरान हेमटॉमस का गठन और घाव की सतहों के खराब उपचार की विशेषता है। थ्रोम्बोसाइटोपेथी वाली महिलाओं में, हेमोस्टेसिस प्रणाली का अपघटन आमतौर पर प्रसव के दौरान होता है। कोगुलोपैथिक गर्भाशय रक्तस्राव, मस्तिष्क में रक्तस्राव, रेटिना हैं। हीमोफिलिया जीन के वाहक आमतौर पर होते हैं नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँअनुपस्थित हैं, लेकिन प्रसवोत्तर कोगुलोपैथिक रक्तस्राव प्रसूति संबंधी जटिलताओं और एक्सट्रेजेनिटल पैथोलॉजी के साथ विकसित हो सकता है।

वंशानुगत थ्रोम्बोफिलिया के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताएँ हैं युवा अवस्था, दृश्य जोखिम कारकों के बिना व्यक्तियों में शिरापरक घनास्त्रता (आघात, सर्जरी, लंबे समय तक स्थिरीकरण), धमनी घनास्त्रता, घनास्त्रता का असामान्य स्थानीयकरण (मस्तिष्क में मेसेन्टेरिक, कैरोटीड), छोटी त्वचा नसों का घनास्त्रता, पलायन और आवर्तक घनास्त्रता, स्ट्रोक और दिल का दौरा कम उम्र में, लेने की पृष्ठभूमि पर घनास्त्रता हार्मोनल गर्भ निरोधकोंऔर गर्भावस्था के दौरान। हेमोस्टेसिस प्रणाली में शारीरिक परिवर्तन, हाइपरकोएगुलेबिलिटी के लिए पूर्वगामी, गर्भावस्था के दौरान जन्मजात थ्रोम्बोफिलिया की अभिव्यक्ति में योगदान करते हैं।

गर्भावस्था की जटिलताओं

गर्भावस्था के दौरान रक्तस्रावी प्रवणता प्रकट होती है गर्भाशय रक्तस्राव, प्रसव के बाद और प्रारंभिक प्रसवोत्तर अवधि में कोगुलोपैथिक रक्तस्राव, योनि के हेमटॉमस और ऑपरेटिव डिलीवरी के बाद पोस्टऑपरेटिव सिवनी, देर से प्रसवोत्तर रक्तस्राव। एक नियम के रूप में, गर्भावस्था के दौरान रक्तस्रावी प्रवणता वाली 35% महिलाएं सहज गर्भपात, समय से पहले जन्म का अनुभव करती हैं। उसी आवृत्ति के साथ, हावभाव विकसित होता है। बड़े पैमाने पर रक्तस्राव के साथ PONRP अधिक बार देखा जाता है।

गर्भवती महिलाओं में जन्मजात थ्रोम्बोफिलिया होने की संभावना अधिक होती है आदतन गर्भपातगर्भावस्था, समय से पहले जन्म, क्रोनिक अपरा अपर्याप्तता और भ्रूण कुपोषण, प्रीक्लेम्पसिया, एचईएलपी सिंड्रोम, पीओएनआरपी, प्रसवोत्तर और पोस्टऑपरेटिव थ्रोम्बोम्बोलिक और सेप्टिक जटिलताएं।

निदान

इतिहास

एनामेनेसिस एकत्र करते समय, रोग की पारिवारिक प्रकृति पर ध्यान दिया जाता है, लक्षणों की शुरुआत की कम उम्र, नैदानिक ​​​​तस्वीर की गंभीरता और चोटों, ऑपरेशन, मेनार्चे, प्रवेश के बीच संबंध गर्भनिरोधक गोलीऔर गर्भावस्था।

शारीरिक जाँच

कोई विशेषता नहीं है।

प्रयोगशाला अनुसंधान

रक्तस्रावी प्रवणता वाली गर्भवती महिलाओं में, निम्नलिखित परिवर्तन नोट किए गए हैं:
प्लेटलेट्स की संख्या को 150×109/लीटर से कम करना, उनके असामान्य रूपों का पता लगाना।
आइवी ब्लीडिंग का समय बढ़ जाता है।
विभिन्न प्रेरकों का उपयोग करके प्रेरित प्लेटलेट एकत्रीकरण का उल्लंघन: एडीपी, एड्रेनालाईन और रिस्टोमाइसिन।
वॉन विलेब्रांड कारक की घटी हुई सामग्री और गतिविधि।
APTT में वृद्धि (फाइब्रिनोजेन, प्रोथ्रोम्बिन, VIII, IX, X, XI, XII जमावट कारकों की कमी के साथ)।
प्रोथ्रोम्बिन समय का विस्तार, जो फाइब्रिनोजेन, प्रोथ्रोम्बिन, V, VII, X जमावट कारकों की कमी के लिए विशिष्ट है।
रक्त में फाइब्रिनोजेन की एकाग्रता में कमी।
विभिन्न रक्त जमावट कारकों की सामग्री में कमी।

पारंपरिक जमावट परीक्षणों के परिणामों के आधार पर थ्रोम्बोफिलिया का संदेह किया जा सकता है। विशेषणिक विशेषताएं:
हाइपरफाइब्रिनोजेनमिया।
जमावट परीक्षणों को छोटा करना, सक्रिय पुनर्गणना समय, एपीटीटी।
थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, प्रेरित प्लेटलेट एकत्रीकरण में वृद्धि (एडीपी, एड्रेनालाईन के साथ)।
β-थ्रोम्बोग्लोबुलिन की सामग्री में वृद्धि, रक्त में प्लेटलेट्स का कारक IV।
रक्त में एंटीथ्रॉम्बिन और प्रोटीन सी के स्तर में कमी।
प्लास्मिनोजेन, टिशू प्लास्मिनोजेन एक्टिवेटर की सांद्रता में कमी, रक्त में टिश्यू प्लास्मिनोजेन एक्टीवेटर टाइप I के अवरोधक की सामग्री में वृद्धि।
रक्त में एंडोथेलियल डिसफंक्शन (वॉन विलेब्रांड कारक, फाइब्रोनेक्टिन, आदि) के मार्करों की सामग्री में वृद्धि।
माइक्रोएन्जियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया।

थ्रोम्बोफिलिया के निदान के लिए, रक्त में इसके प्रत्यक्ष मार्करों का अध्ययन करने की भी सिफारिश की जाती है: थ्रोम्बिन-एंटीथ्रोम्बिन कॉम्प्लेक्स, एफ 1 + 2 प्रोथ्रोम्बिन टुकड़े, फाइब्रिन और फाइब्रिनोजेन डिग्रेडेशन उत्पाद, डी-डिमर, प्लास्मिन-α2-एंटीप्लास्मिन कॉम्प्लेक्स, इंट्रावास्कुलर और सहज प्लेटलेट एकत्रीकरण।

वाद्य अध्ययन

जटिलताओं के विकास के लिए वाद्य अध्ययन निर्धारित हैं।
यदि मस्तिष्क में रक्तस्राव का संदेह होता है, तो एक एमआरआई किया जाता है, इंट्रा-आर्टिकुलर रक्तस्राव के लिए - आर्थ्रोस्कोपी।
निचले छोरों की गहरी शिरा घनास्त्रता, श्रोणि शिरा घनास्त्रता, पीई के मामले में, यह आवश्यक है: डॉपलर अल्ट्रासाउंड, फेफड़ों की एक्स-रे परीक्षा, एंजियोपल्मोनोग्राफी, ईसीजी।

क्रमानुसार रोग का निदान

हेमोस्टेसिस प्रणाली के जन्मजात विकारों को अधिग्रहित लोगों से अलग किया जाना चाहिए। अधिग्रहित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का सबसे आम कारण इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (वर्लहोफ़ रोग) है, जो ऑटोइम्यून विकारों के कारण होता है, जो सभी थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का 90% हिस्सा होता है (अध्याय "गर्भावस्था और रक्त रोग" देखें)। रोग एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी के गठन से जुड़ा हुआ है, महत्वपूर्ण भूमिकाजिसके विकास में प्लीहा खेलता है, और एक पेटेकियल दाने, आसान चोट लगने, नाक और मसूड़ों से खून बहने के साथ-साथ मेनो- और मेट्रोराघिया की उपस्थिति से प्रकट होता है। गर्भावस्था के दौरान ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया वाली 2/3 महिलाओं में, बीमारी का कोर्स बिगड़ जाता है, और इसलिए गर्भावस्था के कृत्रिम समापन का सहारा लेना अक्सर आवश्यक होता है चिकित्सा संकेतया एक साथ स्प्लेनेक्टोमी के साथ शीघ्र प्रसव। ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का एक विभेदक निदान संकेत भी ग्लूकोकॉर्टीकॉइड थेरेपी का एक सकारात्मक प्रभाव है और दाता प्लेटलेट्स के आधान के दौरान थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की वृद्धि होती है, और इसलिए ताजा जमे हुए प्लाज्मा और क्रायोप्रिसिपिटेट के संक्रमण को प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया में contraindicated है।

जमावट कारकों की गतिविधि में कमी के कारण रक्तस्रावी प्रवणता का विभेदक निदान जमावट कारकों के संश्लेषण के उल्लंघन के साथ किया जाना चाहिए, जिसके गठन के लिए विटामिन K (प्रोथ्रोम्बिन, VII, IX, X कारक) की आवश्यकता होती है। आहार बेरीबेरी का परिणाम, वसा में घुलनशील विटामिन K का कुअवशोषण, विटामिन प्रतिपक्षी K (थक्कारोधी) का प्रशासन, यकृत विकृति, साथ ही बड़े पैमाने पर और लगातार रक्त आधान के बाद जमावट कारकों के लिए स्वप्रतिपिंडों का निर्माण।

अधिग्रहीत थ्रोम्बोफिलिया का सबसे आम कारण एपीएस है - एक लक्षण जटिल, जिसमें एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी, धमनी और शिरापरक घनास्त्रता, गर्भपात, प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और / या तंत्रिका संबंधी विकार शामिल हैं। एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी का थ्रोम्बोफिलिक प्रभाव थक्कारोधी प्रणाली के खराब कामकाज के कारण होता है: प्रोटीन सी प्रणाली में क्षति, एंडोथेलियम की कोशिका झिल्ली की सतह से एनेक्सिन वी का विस्थापन और सिनसिओटोट्रॉफ़ोबलास्ट, ऊतक प्लास्मिनोजेन एक्टिवेटर का बिगड़ा हुआ गठन, एंडोथेलियल को नुकसान झिल्ली और ऊतक कारक संश्लेषण की प्रेरण, एंटीथ्रॉम्बिन की गतिविधि में कमी, एंडोथेलियम द्वारा प्रोस्टीसाइक्लिन गठन का दमन और प्लेटलेट्स की कार्यात्मक अवस्था में परिवर्तन।

प्रोटीन सी और एंटीथ्रॉम्बिन की एक्वायर्ड कमी डीआईसी के साथ हो सकती है, विटामिन के की कमी के कारण लीवर की बीमारी, संक्रमण के साथ, प्राणघातक सूजन, हीमोलाइटिक यूरीमिक सिंड्रोम।

अन्य विशेषज्ञों से परामर्श के लिए संकेत

यदि हेमोस्टेसिस प्रणाली के जन्मजात विकारों पर संदेह है, तो एक हेमेटोलॉजिस्ट के साथ परामर्श का संकेत दिया जाता है, और यदि निदान की पुष्टि की जाती है, तो एक विशेष संस्थान में डिस्पेंसरी अवलोकन का संकेत दिया जाता है।

निदान उदाहरण
प्रसव II, अत्यावश्यक। हल्का हावभाव। फैलाना गैर विषैले गण्डमाला, यूथायरायडिज्म। जन्मजात डिसफिब्रिनोजेमिया।
प्रारंभिक प्रसवोत्तर अवधि में कोगुलोपैथिक रक्तस्राव।
प्रसव मैं, अत्यावश्यक। हल्का हावभाव। PONRP। तीव्र हाइपोक्सियाभ्रूण। जन्मजात थ्रोम्बोफिलिया (तीन कारकों के अनुसार)।

गर्भावस्था के दौरान हेमोस्टेसिस प्रणाली के दोषों का उपचार

उपचार के लक्ष्य

गर्भावस्था की जटिलताओं की रोकथाम (गर्भपात, प्रीक्लेम्पसिया, PONRP)।
प्रसूति और सहवर्ती एक्सट्रेजेनिटल पैथोलॉजी का उपचार।
घनास्त्रता के विकास के लिए जोखिम कारकों का उन्मूलन: धीमा और संचार संबंधी विकारों की रोकथाम, इसकी बहाली, घनास्त्रता की रोगजनक रोकथाम की नियुक्ति (इंट्रावास्कुलर प्लेटलेट एकत्रीकरण की रोकथाम और रक्त जमावट की सक्रियता, संवहनी दीवार की एंटीथ्रॉम्बोटिक गतिविधि की बहाली)।
प्रसवोत्तर रक्तस्राव के प्रभावी रोक के लिए इष्टतम हेमोस्टेसोलॉजिकल मापदंडों की उपलब्धि।
प्रसवोत्तर और पश्चात की जटिलताओं की रोकथाम।

गैर-दवा उपचार

गर्भवती महिलाओं में शिरापरक रक्त प्रवाह का उल्लंघन वंशानुगत थ्रोम्बोफिलियाचिकित्सीय संपीड़न के साथ ठीक किया गया निटवेअर. गर्भवती महिलाओं के लिए कोई कम महत्वपूर्ण नहीं है जिनकी सर्जरी होनी है, वे शारीरिक निष्क्रियता (फिजियोथेरेपी अभ्यास, खेल अभ्यास का एक सेट) से निपटने के उपाय करने पर विचार करती हैं।

चिकित्सा उपचार

वॉन विलेब्रांड रोग के हल्के रूपों वाली महिलाओं में बढ़े हुए रक्तस्राव के उपचार के लिए, डेस्मोप्रेसिन (वैसोप्रेसिन का एक सिंथेटिक एनालॉग) का संकेत दिया जाता है, जो एंडोथेलियल कोशिकाओं से उनकी रिहाई के कारण रक्त में वॉन विलेब्रांड कारक और कारक VIII की एकाग्रता को बढ़ाता है।

जन्मजात थ्रोम्बोफिलिया वाली गर्भवती महिलाओं में, शिरापरक ठहराव, डायोसमिन और हर्बल तैयारी एंटीस्टैक्स को खत्म करने के लिए, जिसमें एक वेनोटोनिक, एंजियोप्रोटेक्टिव प्रभाव होता है, निर्धारित किया जाता है।

जन्मजात थ्रोम्बोफिलिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ हाइपरकोएग्युलेबल सिंड्रोम वाली गर्भवती महिलाओं में, कम आणविक भार हेपरिन को पसंद की दवाएं माना जाता है। गर्भावस्था के दौरान कम आणविक भार हेपरिन का भ्रूण या मां पर कोई नकारात्मक प्रभाव नहीं पड़ता है। बहुकेंद्रीय यादृच्छिक परीक्षणों के अनुसार, जब छोटी और मध्यवर्ती खुराक में कम आणविक भार हेपरिन का उपयोग किया जाता है (क्रमशः 75 और 75-150 एंटी-एक्सए यूनिट/किलो शरीर वजन प्रति दिन), गर्भावस्था और प्रसव के दौरान कोई नैदानिक ​​रूप से महत्वपूर्ण रक्तस्रावी अभिव्यक्तियां नहीं देखी गईं। . कृत्रिम हृदय वाल्व वाली महिलाओं में गर्भावस्था के दूसरे तिमाही में ही वार्फरिन का उपयोग संभव है।

में क्लिनिक के जरिए डॉक्टर की प्रैक्टिसथ्रोम्बोफिलिया के उपचार और थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं की रोकथाम के लिए एंटीप्लेटलेट एजेंटों का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है। थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं को रोकने के लिए, डिपिरिडामोल निर्धारित है। यह प्रोस्टीकाइक्लिन की एंटीएग्रेगेंट क्रिया को प्रबल करता है, इंटरफेरॉन के जैवसंश्लेषण को प्रेरित करता है, भ्रूण संबंधी प्रभाव नहीं होता है, सुधार करता है अपरा रक्त प्रवाह. गर्भावस्था के I और II ट्राइमेस्टर में डिपिरिडामोल के उपयोग से एंजियोजेनेसिस की सक्रियता होती है। दवा को जन्मजात थ्रोम्बोफिलिया के साथ 21 दिनों के लिए दिन में 3 बार 25 मिलीग्राम की खुराक पर निर्धारित किया जाता है, प्लेटलेट एकत्रीकरण में वृद्धि के साथ, और एपीएस के साथ।

प्रसूति अभ्यास में व्यापक रूप से उपयोग किए जाने वाले एंटीग्रैगेंट्स में एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड शामिल हैं। एक मेटा-विश्लेषण और यादृच्छिक परीक्षणों के परिणामों से पता चला है कि कम खुराक (60-150 मिलीग्राम / दिन) पर गर्भावस्था के द्वितीय-तृतीय तिमाही में इस दवा का उपयोग मां और भ्रूण के लिए सुरक्षित है।

ऑपरेशन

एक नियम के रूप में, रक्त जमावट प्रणाली के घटकों के साथ पर्याप्त प्रतिस्थापन चिकित्सा के बिना सर्जिकल हेमोस्टेसिस अप्रभावी है।

चरम सीमाओं के सतही नसों के थ्रोम्बोफ्लिबिटिस के फोड़े के गठन के लिए सर्जिकल उपचार का संकेत दिया जाता है, रक्तस्रावी नसों के आवर्तक घनास्त्रता। निचले छोरों के आरोही गहरी शिरा घनास्त्रता के साथ, टाइटेनियम कावा फिल्टर का संकेत दिया जाता है। चरम या पैरेन्काइमल अंगों के जहाजों के धमनी घनास्त्रता के साथ, ड्रग थ्रोम्बोलिसिस या सर्जिकल थ्रोम्बेक्टोमी आवश्यक है।

गर्भावस्था की जटिलताओं की रोकथाम और भविष्यवाणी

हेमोस्टेसिस प्रणाली के वंशानुगत विकारों के साथ गर्भवती महिलाओं को गर्भपात को रोकने के लिए, प्लेसेंटल अपर्याप्तता, गर्भावस्था और पीओएनआरपी का विकास फोलिक एसिड, एंटीऑक्सीडेंट निर्धारित किया जाता है, और थ्रोम्बोफिलिया - हेपरिनोइड्स (सलोडेक्साइड) के मामले में निर्धारित किया जाता है।

गर्भधारण की जटिलताओं के उपचार की विशेषताएं

त्रैमासिक द्वारा गर्भावस्था की जटिलताओं का उपचार

गर्भपात के लिए महत्वपूर्ण अवधि में, 16 सप्ताह के बाद, दवाएं निर्धारित की जाती हैं जो गर्भाशय (बीटा-एगोनिस्ट) के स्वर को कम करती हैं। गर्भवती महिलाओं को रक्तस्रावी प्रवणता के साथ एंटीकोआगुलंट्स, एंटीप्लेटलेट एजेंट, गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं, एनाल्जेसिक का परिचय contraindicated है।

गर्भावस्था के I और II तिमाही में, थ्रोम्बोफिलिया वाली महिलाओं को गर्भावस्था की समाप्ति के खतरे और गर्भपात की रोकथाम के लिए सामान्य चिकित्सा के साथ-साथ फोलिक एसिड की तैयारी, एंटीकोआगुलंट्स और एंटीप्लेटलेट एजेंट दिखाए जाते हैं।

जन्मजात थ्रोम्बोफिलिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ प्रीक्लेम्पसिया और क्रोनिक प्लेसेंटल अपर्याप्तता वाली गर्भवती महिलाओं को पीओएनआरपी और एचईएलपी सिंड्रोम की घटना के लिए एक उच्च जोखिम वाला समूह माना जाता है। थ्रोम्बोफिलिया के साथ गर्भवती महिलाओं में प्रीक्लेम्पसिया और क्रोनिक प्लेसेंटल अपर्याप्तता का उपचार आमतौर पर एंडोथेलियोमॉड्यूलेटरी ड्रग्स (मैग्नीशियम सल्फेट, वासोडिलेशन के लिए नाइट्रेट्स) के अनिवार्य नुस्खे के साथ किया जाता है, ड्रग्स जो रक्त जमावट प्रणाली (एंटीकोआगुलंट्स और एंटीप्लेटलेट एजेंट) को प्रभावित करते हैं। साथ ही एंटीऑक्सिडेंट और हेपेटोप्रोटेक्टर्स (आवश्यक फॉस्फोलिपिड्स)।

प्रसव और प्रसवोत्तर अवधि में जटिलताओं का उपचार

वॉन विलेब्रांड रोग। वॉन विलेब्रांड कारक / कारक VIII युक्त दवाओं के साथ प्रतिस्थापन चिकित्सा का संकेत दिया गया है: एंटीहेमोफिलिक प्लाज्मा, रक्त जमावट कारक VIII (एक खुराक में कारक VIII का 200 IU होता है) और कारक VIII ध्यान केंद्रित करता है। एक नियम के रूप में, श्रम के पहले चरण में (6-7 सेंटीमीटर खोलने से पहले), क्रायोप्रेसिपिटेट की 3-6 खुराक दी जानी चाहिए। सीएस ऑपरेशन द्वारा नियोजित डिलीवरी के साथ, रिप्लेसमेंट थेरेपी 1-2 दिन पहले शुरू की जाती है। प्रारंभिक खुराक क्रायोप्रिसिपिटेट की कम से कम 3-6 खुराक है, फिर क्रायोप्रेसिपिटेट की 2-3 खुराक हर 2 दिन में 5-7 दिनों के लिए दी जाती है। एंथेमोफिलिक प्लाज्मा का उपयोग शरीर के वजन के 10-15 मिली / किग्रा की एकल खुराक में और 30-50 मिली / किग्रा शरीर के वजन की दैनिक खुराक में किया जाता है, ताकि पहली खुराक अगले दो की तुलना में 1.5 गुना अधिक हो। ऑपरेटिव डिलीवरी से पहले, शरीर के वजन के 1 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर प्रेडनिसोलोन भी निर्धारित किया जाता है। एंटीकोआगुलंट्स, एंटीएग्रेगेंट्स, डेक्सट्रांस, नॉन-स्टेरायडल एंटी-इंफ्लेमेटरी ड्रग्स और एनाल्जेसिक गर्भवती महिलाओं, प्रसव में महिलाओं और वॉन विलेब्रांड रोग के साथ प्यूपरपेरस के लिए contraindicated हैं। जटिलताओं की संभावित देरी (बच्चे के जन्म के बाद - कम से कम 12-15 दिन, सीएस के बाद - कम से कम 15-20 दिन) के कारण प्रारंभिक निर्वहन भी contraindicated है।

श्रम के द्वितीय और तृतीय चरणों में और सीएस में जन्मजात थ्रोम्बोसाइटोपैथियों के मामले में, सामान्य प्लेटलेट्स (थ्रोम्बस सस्पेंशन) वाली दवाएं ट्रांसफ़्यूज़ की जाती हैं। एंटीकोआगुलंट्स और एंटीप्लेटलेट एजेंट contraindicated हैं।

जन्मजात कोगुलोपैथी। रोगजनक रक्त जमावट कारकों के साथ प्रतिस्थापन चिकित्सा पर विचार करते हैं, जिसकी कमी रोगी में नोट की जाती है।
- प्रोफिलैक्टिक उद्देश्यों के लिए दोषपूर्ण कारक VIII जीन (हीमोफिलिया ए) के वाहक को क्रायोप्रेसिपिटेट की एक खुराक या कारक VIII के 200 IU के साथ श्रम के पहले चरण में प्रशासित किया जाता है।
- हीमोफीलिया बी जीन के वाहकों को भी जन्म के समय क्रायोप्रेसिपिटेट की एकल खुराक देने का संकेत दिया जाता है।
- कारक XI (हेमोफिलिया सी) की जन्मजात कमी में, ताजा जमे हुए प्लाज्मा या कारक XI ध्यान बच्चे के जन्म के दौरान और प्रसव के बाद पहले दिनों में निर्धारित किया जाता है।
- पैराहीमोफिलिया (जन्मजात कारक वी की कमी) में प्रसूति संबंधी रक्तस्राव का जोखिम होमोज़ाइट्स में बहुत अधिक है। बच्चे के जन्म के दौरान और ऑपरेटिव डिलीवरी के दौरान, साथ ही डिलीवरी के एक सप्ताह के भीतर रक्तस्राव को रोकने के लिए, क्रायोप्रेसिपिटेट को 2-3 खुराक या ताजा जमे हुए प्लाज्मा में 20-25 मिली / किग्रा शरीर के वजन की खुराक पर प्रशासित किया जाता है।
- अलेक्जेंडर रोग (कारक VII की जन्मजात कमी) में, बच्चे के जन्म और प्रसवोत्तर अवधि या पुनः संयोजक कारक VII में ताजा जमे हुए प्लाज्मा के 800 मिलीलीटर के आधान का संकेत दिया जाता है।
- स्टुअर्ट-प्रोवर सिंड्रोम के साथ ( जन्मजात अपर्याप्तताकारक एक्स), प्रसूति रक्तस्राव का जोखिम भी बहुत अधिक है। बच्चे के जन्म के दौरान प्रति दिन 10-15 मिली / किग्रा शरीर के वजन की खुराक पर और बच्चे के जन्म के एक सप्ताह बाद तक ताजा जमे हुए प्लाज्मा को असाइन करें।

बच्चे के जन्म और प्रसवोत्तर अवधि में, थ्रोम्बोफिलिया से पीड़ित महिलाओं को संपीड़न स्टॉकिंग्स का उपयोग करके निचले छोरों की नसों में शिरापरक जमाव से रोका जाता है। ऑपरेटिव डिलीवरी के बाद, फिजियोथेरेपी अभ्यासों का एक जटिल दिखाया गया है। थ्रोम्बोफिलिया के साथ प्यूरपेरस में, थक्का-रोधी और एंटी-एग्रेगेंट्स के साथ प्यूरुलेंट-सेप्टिक और थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं की रोकथाम अनिवार्य है। 5-10 दिनों के लिए कम आणविक भार हेपरिन (0.3-0.6 मिली / दिन की खुराक पर नाद्रोपारिन कैल्शियम) की नियुक्ति, 14-21 दिनों के लिए दिन में 3 बार डिपिरिडामोल 25 मिलीग्राम, 1 मिलीग्राम की खुराक पर एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड / दिन दिखाया गया है लंबे समय तक शरीर के वजन का किलो, फोलिक एसिड और बी विटामिन।

अन्य विशेषज्ञों के परामर्श के लिए संकेत

रक्तस्रावी प्रवणता के साथ एक महिला में बड़े पैमाने पर प्रसूति रक्तस्राव के विकास के साथ, एक विशेष हेमेटोलॉजिकल टीम के संयोजन में जलसेक-आधान चिकित्सा की जानी चाहिए।

धमनी और शिरा घनास्त्रता की उपस्थिति एक सर्जन और एक एंजियोलॉजिस्ट के साथ गर्भवती महिला के संयुक्त प्रबंधन के लिए एक संकेत है, और तंत्रिका संबंधी लक्षण- एक न्यूरोलॉजिस्ट और एक ऑक्यूलिस्ट के साथ।

अस्पताल में भर्ती होने के संकेत

गर्भावस्था के लंबे समय तक रहने की संभावना के मुद्दे को हल करने के लिए एक बहुआयामी अस्पताल के हेमेटोलॉजी विभाग में गर्भावस्था के 12 सप्ताह तक अस्पताल में भर्ती होने का संकेत दिया जाता है, और बाद में, गर्भावस्था की जटिलताओं की स्थिति में और गर्भपात के कारण गंभीर समय पर, स्त्री रोग संबंधी एक बहु-विषयक अस्पताल और एक विशेष प्रसूति अस्पताल का विभाग। प्रसव केवल एक विशेष प्रसूति संस्थान में किया जाता है, जिसमें एक हेमेटोलॉजिस्ट और अपनी रक्त आधान इकाई होती है, जहां गर्भवती महिला को गर्भावस्था के 38 सप्ताह के बाद नहीं भेजा जाना चाहिए।

उपचार प्रभावशीलता आकलन

हेमोस्टेसिस सिस्टम के संकेतकों के अनुसार उपचार की प्रभावशीलता का मूल्यांकन किया जाता है।

वॉन विलेब्रांड रोग के साथ महिलाओं में हेमोस्टेसिस प्रदान करने वाले कारक VIII की सामग्री मानक के 50% से मेल खाती है। हेमोस्टैटिक प्रभाव रक्त जमावट कारकों (आदर्श से) के निम्न स्तरों पर प्राप्त होता है: प्रोथ्रोम्बिन - 40-50%, कारक V - 30%, कारक VII - 10-20%, कारक X - 50%, कारक XI - 20 % और उच्चा। जब प्लेटलेट सांद्रता 50 × 109 / l से कम होती है, तो पेटीचिया होता है, और 10 × 109 / l से नीचे, विभिन्न स्थानीयकरण का सहज रक्तस्राव होता है।

जन्मजात थ्रोम्बोफिलिया में हाइपरकोएग्युलेबल सिंड्रोम के उपचार की प्रभावशीलता के मानदंड इंट्रावास्कुलर रक्त जमावट (डी-डिमर) के प्रत्यक्ष मार्करों के गायब होने, मुख्य प्राकृतिक एंटीकोआगुलंट्स (एंटीथ्रोम्बिन, प्रोटीन सी) की सामग्री का सामान्यीकरण, एंडोथेलियल के संकेतक हैं। शिथिलता (वॉन विलेब्रांड कारक), प्लेटलेट एकत्रीकरण गतिविधि के पैरामीटर।

इसके अलावा, उपचार की प्रभावशीलता का एक संकेतक गर्भावस्था, प्रसव और प्रसवोत्तर अवधि के साथ-साथ भ्रूण और नवजात शिशु की संतोषजनक स्थिति के दौरान जटिलताओं की अनुपस्थिति है।

वितरण की तारीख और विधि का चुनाव

हेमोस्टेसिस प्रणाली में वंशानुगत दोषों के साथ, प्रसव के समय प्राकृतिक जन्म नहर के माध्यम से प्रसव बेहतर होता है। रक्तस्रावी प्रवणता के साथ, प्रारंभिक प्रसव, साथ ही सीएस ऑपरेशन द्वारा प्रसव, केवल प्रसूति संबंधी संकेतों के अनुसार किया जाता है।

जन्मजात थ्रोम्बोफिलिया में, के लिए संकेत ऑपरेटिव डिलीवरीश्रोणि और निचले छोरों की गहरी नसों के फ्लोटिंग थ्रोम्बी के रूप में सेवा करें, योनि और पेरिनेम की वैरिकाज़ नसों का उच्चारण करें, रक्तस्रावी नसों का तीव्र घनास्त्रता, धमनी घनास्त्रता, विकार मस्तिष्क परिसंचरणऔर गर्भावस्था के दौरान पीई।

रोगी के लिए जानकारी

बढ़े हुए रक्तस्राव या घनास्त्रता के साथ जो बिना किसी कारण या किसी सर्जिकल हस्तक्षेप के साथ-साथ हार्मोनल गर्भ निरोधकों या गर्भावस्था के उपयोग से जुड़ा होता है, रक्त जमावट प्रणाली का विस्तृत अध्ययन और हेमोस्टेसिस प्रणाली के आनुवंशिक विकारों के लिए परीक्षा आवश्यक है।

बार-बार आईवीएफ विफलता, बार-बार गर्भपात, पुरानी अपरा अपर्याप्तता, आईजीआर, प्रीक्लेम्पसिया, पीओएनआरपी आनुवंशिक थ्रोम्बोफिलिया के परीक्षण के संकेत हैं।

हेमोस्टेसिस प्रणाली में वंशानुगत दोषों का निदान करते समय, एक हेमेटोलॉजिस्ट के साथ परामर्श, गर्भावस्था के दौरान रक्त जमावट प्रणाली के मापदंडों की नियमित जांच, एक विशेष प्रसूति संस्थान में अवलोकन और प्रसव का संकेत दिया जाता है।